Синдром спящей красавицы симптомы. Синдром спящей красавицы - что это за болезнь. Причины появления синдрома

Синдром Клейне - Левина (СКЛ; син.: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы) характеризуется приступами сна, продолжающимися часами или днями, с императивным началом и трудностью пробуждения.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) не включает СКЛ в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50 - 59). Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI «Болезни нервной системы» (G47.8).

Cиндром относится к редкими малоизученным заболеваниям не только в нашей стране, но и во всем мире. Впервые синдром был описан в 1786 г. французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из 9 случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 г. В 1936 г. Макс Левин добавил еще 5 случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушений пищевого поведения. Название «синдром Клейне-Левина» впервые предложил британский невролог M. Critchley в 1942 г.

СКЛ имеет доброкачественное клиническое течение со спонтанным исчезновением симптомов. С возрастом приступы исчезают, однако имеются наблюдения болезни длительностью 18 лет (Hong S.B. et al., 2006). Заболевание встречается на всех континентах и имеет преимущественно спорадический характер. В последнее время количество описаний случаев заболевания СКЛ увеличилось, что может быть связано с улучшением диагностики.

Критерии диагностики СКЛ включают следующие пункты :

пациент жалуется на чрезмерную сонливость;

эпизоды сонливости продолжаются по крайней мере 18 ч в день;

эпизоды гиперсомнии повторяются по крайней мере 1 или 2 раза в год, продолжительностью от 3 дней до 3 недель;

заболевание встречается преимущественно у мужчин, с началом, как правило, в подростковом возрасте;

полисомнографический мониторинг во время эпизода СКЛ демонстрирует следующие нарушения: высокую эффективность сна; снижение продолжительности 3-й и 4-й фаз сна; снижение задержки фазы сна (основной период сна запаздывает по отношению к желаемому времени, что приводит к сложностям с засыпанием или пробуждением в желаемое время) и периода REM-латентности; множественный тест латенции ко сну (multiple sleep latency test, MSLT) со средним временем ожидания сна менее чем 10 мин (MSLT оценивает биологическую потребность во сне, т. е. то количество сна, которое необходимо организму на данный момент, это серия из 4 - 5 коротких попыток уснуть в дневное время, разделенных между собой 2-часовым интервалом с началом через 2 ч после утреннего пробуждения; определяются средняя латенция ко сну [усредненное время каждой попытки уснуть от начала до наступления сна], а также отсутствие или наличие периода начала REM-сна [от начала любой стадии сна до начала REM-сна]; средняя латенция ко сну менее 10 мин является патологической и условно соответствует гиперсомнии средней тяжести [латенция ко сну 5 - 10 мин] и тяжелой гиперсомнии [латенция ко сну менее 5 мин]);

гиперсомния не связана с другими медицинскими или психическими расстройствами, такими как эпилепсия или депрессия;

симптом не связан с другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, апноэ во сне или ночные миоклонии.

Минимальные критерии : 2 + 3 или 1 + 4 + 5 + 7. Расстройства во время эпизодов включают по меньшей мере один из следующих критериев:

гиперсексуальность;

расторможенность поведения, а также раздражительность, агрессивность, дезориентацию, спутанность сознания, галлюцинации;

отсутствие недержания мочи и наличие вербальных ответов на сильный раздражитель.

Если расстройство представляет собой исключительно повторяющиеся эпизоды гиперсомнии, то оно рассматривается как рецидивирующая моносимптоматическая сонливость. Если расстройство связано с гиперфагией или гиперсексуальностью, состояние расценивается как рецидивирующая гиперсомния типа СКЛ (American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, revised: Diagnostic and coding manual. Chicago, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2001).

Этиология синдрома остается неизвестной. Заболевание может встречаться в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и нарушениями обмена веществ. Очевидна связь с нейроэндокринными нарушениями. Вероятными причинами считают наличие у пациентов вирусного или постинфекционного аутоиммунного энцефалита с преимущественным поражением гипоталамуса. В пользу аутоиммунной теории свидетельствует идентификация лейкоцитарного антигена (Human Leucocyte Antigens, HLA) HLADQB*0602 как возможно ассоциированного с заболеванием. Большое значение также предается изучению роли некоторых нейропептидов (орексина, нейропептида Y, лептинов) в патогенезе заболевания. Последние исследования связывают развитие СКЛ с апоптозом орексиновых (гипокретиновых) нейронов, что снижает способность к пробуждению и сокращает фазу REM-сна (Afshar K. et al., 2008). Орексины (гипокретины) - это группа нейропептидов, синтезирующихся нейронами латерального гипоталамуса, аксоны которых достигают практически всех участков мозга. Основной их функцией является поддержание состояния бодрствования. Эндогенный недостаток орексина приводит к нарколепсии. Орексин-продуцирующие нейроны регулируют активность нейронов, продуцирующих моноамины по типу реципрокной связи. Моноамины возбуждают таламус и кору больших полушарий, поддерживая состояние бодрствования. В состоянии сна происходит постоянное ингибирование орексиновых нейронов вентролатеральным ядром преоптической области (ventrolateral preoptic nucleus).

Большинство пациентов с СКЛ имеют незначительные изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде неспецифического диффузного замедления фоновой активности до 7 - 8 Гц, реже регистрируются низкочастотные высокоамплитудные волны (дельта или тета) билатерально в височных или височно-теменных участках. Иногда отмечаются изолированные разряды спайков, произвольные фотопароксизмальные реакции и острые волны. При помощи полиграфической записи обнаруживаются нарушения циклической организации сна - преждевременное включение фазы быстрого сна. У ряда больных регистрируются нормальные проявления сна. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии во время приступа возможно определение значительной гипоперфузии в гипоталамусе, таламусе и области базальных ганглиев.

Лечение . На сегодняшний день специфического лечения СКЛ не разработано. В многочисленных случаях заболевания, описанных в литературе, применялись различные препараты. Стимуляторы, в том числе метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, эфедрин, метамфетамин, амфетамин и др., применялись для лечения сонливости, однако в целом не улучшали когнитивный и эмоциональный статус пациентов. В нормализации поведения больных и предупреждении возникновения эпизодов заболевания хорошо проявили себя препараты лития. В некоторых случаях эффективным было применение карбамазепина. [!!! ] Малоперспективными оказались попытки использования антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов (описаны случаи применения флумазенила, хлорпромазина, галоперидола, тиоридазина, клозапина и др.).

использованы материалы статьи: «Синдром Кляйне - Левина на фоне приема рекреационных препаратов» Е. И. Семёнова, Ю. В. Токарева, Ю. А. Белова, А. С. Котов, Ю. В. Елисеев; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Россия, Москва (журнал «Русский журнал детской неврологии» том 10 / vol. 10, №3, 2015) [читать ]

О синдроме Клейне – Левин а из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)

Синдром Клейне - Левина (син.: периодическая гиперсомния, синдром периодической спячки) характеризуется рецидивирующими эпизодами тяжелой сонливости, ассоциированной с когнитивными, психиатрическими и поведенческими расстройствами. Длительность типичного эпизода составляет в среднем около десяти дней (в диапазоне от 2,5 до 80 дней). В редких случаях такое состояние может длиться несколько недель или месяцев.

Синдром Клейне - Левина является редким заболеванием, с частотой один-два случая на миллион. Как правило, оно начинается в раннем подростковом возрасте (81%). К факторам риска развития синдрома относятся родовые травмы и перинатальная патология. Семейные случаи синдрома наблюдаются в 5% случаев.

Нередко первый эпизод провоцируется вирусными инфекциями верхних дыхательных путей (реже гастроэнтеритом), травмой головы, алкогольным эксцессом, воздействием анестезии, стрессом. В последующем эпизоды повторяются в среднем раз в три месяца в течение многих лет. Во время этих периодов пациенты могут спать до 16 - 20 часов в сутки, просыпаясь и вставая только чтобы поесть и оправиться (недержания мочи не наблюдается). Во время пробуждения они остаются сонными, заторможенными, апатичными, если им не давать спать, то становятся раздражительными. Типичными являются ретроградная амнезия, изменение восприятия окружающей среды (дереализация). Реже отмечаются гиперфагия (66%), гиперсексуальное поведение (53%, в основном мужчины), депрессия и тревожность (53%, преимущественно женщины), галлюцинации и бред (30%). Одновременное возникновение всех этих симптомов скорее исключение, чем правило. Более характерно их появление в начале болезни и во время первой части эпизода. В отдельных случаях периодическая сонливость может быть единственным симптомом заболевания. Во время приступа значительно нарушаются социальная и профессиональная функции, больные вынуждены находиться в постели, не могут учиться и работать. Физикальные обследования не обнаруживают каких-либо изменений за исключением общего психомоторного замедления. Между эпизодами пациенты в отношении сна, обучения, работы, настроения, питания выглядят абсолютно нормальными людьми.

Синдром Клейне - Левина, при котором эпизоды гиперсомнии ассоциировались исключительно с менструальным циклом (возникали непосредственно перед менструацией или во время нее), - состояние, которое было описано только у 18 женщин. При этом сонливость сочеталась с гиперфагией в 65%, сексуальной расторможенностью в 29% и депрессивным настроением в 35% случаев. Эпизоды длились от трех до 15 дней и повторялись менее трех раз в год. Связанная с менструальным циклом сонливость может быть вариантом синдрома Клейне - Левина, хотя положительный ответ на применение противозачаточных доз эстрогена и прогестерона предполагает в этих случаях эндокринные нарушения.

В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение. Со временем отмечается уменьшение частоты, продолжительности и тяжести и эпизодов гиперсомнии. Средняя длительность его составляет 14 лет. Мужской пол, дебют заболевания в возрасте моложе 12 лет или старше 20 лет, а также наличие гиперсексуальности во время эпизодов гиперсомнии являются прогностическими признаками более длительного срока течения болезни.

Результаты полисомнографических исследований трудно интерпретировать, и они во многом зависят от продолжительности записи, а также от времени регистрации относительно начала эпизода гиперсомнии и длительности заболевания. В целом отмечено увеличение общего времени сна до 18 часов (в среднем 11 - 12 часов). На ЭЭГ во время эпизодов гиперсомнии регистрировались общее замедление фоновой активности и частые билатеральные высокоамплитудные пароксизмы в диапазоне от 5 до 7 Гц.

Патофизиология этого заболевания на сегодняшний день не известна. Различные исследования: магнитно-резонансная томография головы, анализы спинномозговой жидкости, определение концентрации гипокретина, уровня гормонов и его суточных колебаний - не выявили каких-либо значимых изменений. На позитронной эмиссионной томографии во время эпизодов гиперсомнии отмечено снижение метаболизма в таламусе, гипоталамусе, медиальной височной и лобной долях мозга. У половины пациентов эти изменения сохранялись в течение бессимптомных периодов. При патологоанатомических исследованиях больных синдромом Клейна - Левина обнаружены очаги локальной мультифокальной энцефалопатии в различных областях мозга. Причиной этих нарушений могут быть аутоиммунные, воспалительные или метаболические поражения ([

В 18 веке французский врач Эдме Пьер Шаво увидел такое явление: человек засыпал и просыпался через 10 дней, далее жил нормальной жизнью. Но через какое то время всё повторялось снова. Такое врач смог объяснить лишь тем, что у человека возникают нарушения головного мозга, так как засыпали больные шизофренией. Однако тогда, еще не было известно такое заболевание, как синдром Клейна-Левина, или синдром спящей красавицы.

Два века спустя в 1925 году врач по имени Вилли Клейне в подробностях описал несколько случаев болезни. А ещё через 10 лет Макс Левин выяснил, что причины заболевания – в нарушении пищеварения. В наши дни болезнь названа: синдром Клейна-Левина, или синдром спящей красавицы.

Приступ может длиться до нескольких недель и человек просыпается только потому, что сильно голоден. Конечно, человек просыпается заторможенным и медлительным. Но интересно то, что он не может сдержать не только голод, но и сексуальное желание.

Синдром Клейна-Левина, или синдром спящей красавицы, возникает неожиданно, существует несколько месяцев или даже лет, и также внезапно исчезает. Приступы сна становятся не такие продолжительные, реже возникают и постепенно совсем исчезают. Последствия только в лишних килограммах, наеденных за время болезни.

Синдром Клейна-Левина, или синдром спящей красавицы: причины

В связи с тем, что синдром Клейна-Левина, или синдром спящей красавицы, встречается слишком редко, точных причин его возникновения до сих пор нет. Кто то из врачей считает, что причина долгого сна являются нарушения в ретикулярной формации головного мозга.

Гормональные изменения в организме у подростков.

Исследования выявили, что уснуть можно из-за травм головы, вирусов и высокой температуры.

Наследственность или порок в генах, который и является причиной сбоя в функционировании лимбической системы головного мозга и гипоталамуса. Какая из причин главная, сложно определить. Медики считают, что «спящей красавице» подходит сочетание всех причин.

Симптомы заболевания

Болезни подвержены в основном подростки и юноши от 13 до 20 лет. У девушек болезнь встречается реже.

Сон от суток до нескольких недель.
Агрессия.
Сильная головная боль.
Нарушение внимания.
Депрессия.
Потеря памяти.
Быстрая утомляемость.
Быстрый набор веса.

Известен случай, когда одна 15-ти летняя англичанка проспала почти два месяца. И в это время она ходила в туалет, пила воду.

Ещё случай с молодым человеком. Эрик Холлер из Калифорнии, который впадал в «спячку» 8-10 раз за год. Все остальное время парень был совершенно здоров, учился в университете.

В истории известен случай, когда человек спал 18 лет с некоторыми перерывами.

Лечение синдрома

Чёткой системы лечения до сих пор нет. Какие препараты назначать неизвестно, потому что точных причин возникновения болезни нет. Да и возникает слишком внезапно, а по окончании, человек живёт как жил, без каких либо последствий.

Применяются медикаменты лишь в тех случаях, когда на фоне сна проявляются психические расстройства, что мешает окружающим людям.

транквилизаторы;
антидепрессанты;
нейролептики;
препараты лития.

Но эти медикаменты не лечат полностью, а только снимают симптомы. Родным спящего нужно в это время запастись терпением и заботиться о близком человеке. Сон заканчивается так же внезапно, как и начался.

Все мы с детства помним красивую сказку о принцессе, которая проспала сто лет в своем замке, пока поцелуй прекрасного принца не вернул ее к жизни. Но сегодня мы вспомнили о ней не случайно. Дело в том, что современная психология и психиатрия тоже сталкивается с подобным явлением, когда человек погружается в глубокий сон, причем вывести его из этого состояния практически невозможно. Оно получило красивое название синдром спящей красавицы, хотя такая жизнь мало похожа на сказку.

Современные реалии

С диким темпом жизни многие из нас мечтают поспать хотя бы несколько лишних минут, разрываясь между домашними хлопотами и работой. Казалось бы, очень здорово было бы провести в постели целый день. А кто-то в предвкушении отпуска хочет вообще не вылезать из-под одеяла, кроме как для того, чтобы поесть. Однако есть на свете люди, которые проводят всю жизнь в объятиях Морфея. При этом желание продлить время своего отдыха вызывает у них ужас, но ничего поделать не могут.

Синдром спящей красавицы

Это редкое расстройство, которое специалисты ставят в один ряд с шизофренией. Развивается этот недуг внезапно, человек может быть совершенно здоровым, а потом впасть в «спячку», в прямом смысле этого слова. Родные обычно приходят в полное замешательство, поскольку не знают, как помочь ему вернуться к обычной жизни. Врачи разводят руками, говоря, что все процессы в организме протекают нормально, а в чем причина такой аномалии, никто в современном мире не знает.

История

Синдром спящей красавицы впервые был впервые описан еще в 1786 году. О нем заговорил французский врач Эдме Пьер Шаво. За время практики он столкнулся с необъяснимым явлением, когда пациенты засыпали на 10-14 дней, затем возвращались к обычной жизни, но скоро все повторялось. При этом врач только констатировал наличие странной аномалии, и высказывал предположение, что причиной может быть нарушение деятельности мозга.

В течение длительного времени медицина и психиатрия мало что могла сказать про эти случаи. Это объясняется еще и тем, что встречаются такие больные крайне редко. За всю жизнь у практикующего врача может не быть ни одного такого пациента. Уже в 1925 году Вилли Клейне детально описал серию случаев, когда у человека диагностировался синдром спящей красавицы, чем значительно пополнил копилку мировой медицинской практики. Десятью годами позже Макс Левин добавил несколько случаев, причем он выявил еще и взаимосвязь с нарушением пищевого поведения. Именно благодаря этим двум людям появилось официальное название этого недуга. Теперь в официальных справочниках его именуют синдром спящей красавицы или синдром Клейна-Левина.

Как проявляется заболевание

Это свойство характерно любому неврологическому расстройству. В зависимости от состояния нервной системы, возраста, пола и других особенностей человека, оно может проявляться по-разному. Не стал исключением и синдром спящей красавицы. Что это за болезнь, и как она проявляется, мы сейчас поговорим более подробно. Обычно до подросткового возраста ребенок ничем не отличается от сверстников. Он нормально посещает школу, встает по утрам и с трудом укладывается вечером. Первые признаки приходятся на возраст от 13 до 19 лет. Родители бывают, мягко говоря, шокированы, когда любимое чадо засыпает на несколько недель. Обследование в клинике приводит к вынесению диагноза: синдром спящей красавицы. Симптомы, которые встречаются у всех пациентов - это «спячка», которая наступает внезапно, и с которой человек не в силах бороться, а также повышенный аппетит.

Больные спят по 18 и более часов в сутки. Могут порой не просыпаться и по несколько дней. Когда родные стараются разбудить, чтобы покормить и сводить в туалет. Однако сделать это не так просто, больные становятся очень агрессивными. Но и это еще не все. Синдром спящей красавицы - это целый комплекс симптомов. У больных нарушаются все когнитивные и перцептивные процессы. Они не понимают, где находятся и что с ними происходит. Больные даже в периоды бодрствования находятся словно в тумане, речь несвязная, все происходящее быстро стирается из памяти, словно это было во сне. Больные не могут посещать школу или заботиться о себе.

Нарушение пищевого поведения

Помимо того, что человек много времени проводит во сне, он сильно отличается от себя и в те моменты, когда его пытаются разбудить. Родные и лечащие врачи отмечают, что, будучи людьми добрыми и покладистыми, во время периода «спячки» они меняются до неузнаваемости. Разбуженные, они очень чувствительны к шуму и свету, жалуются, что все вокруг не в «фокусе», слишком размыто. Они могут заснуть за столом и в туалете, просто на полу, поэтому, чтобы у человека не было истощения, придется кормить его очень быстро.

При этом, пробудившись ото сна, они напротив, демонстрируют все признаки булимии. В 75% случаях у них наблюдается прожорливость без чувства насыщения. То есть страдают обменные процессы, то организм полностью лишен пищи, то она начинает поступать без всякой меры.

Гендерные различия

В большинстве случаев синдром спящей красавицы, лечение которого на сегодняшний день не представляется возможным, встречается чаще всего только у мужчин. Однако есть в мировой практике случаи, когда им страдали и молодые девушки. У них у всех сильно нарушается привычный ритм жизни. За период «спячки» они пропускают занятия, контрольные, важные встречи, что отражается на повседневной жизни достаточно сильно. У мужчин в качестве компенсации формируется гиперсексуальное поведение, а женщины больше склонны к депрессивным появлениям.

Длительность протекания заболевания

Это хронический недуг, лечения от которого нет. Эпизоды могут наступать каждые 3-6 месяцев. Длятся они по 2-3 дня и более. Максимально был зафиксирован срок в шесть недель. В промежутках между ними человек выглядит вполне здоровым. Помимо описанных выше нарушений, он ничем не отличается от своих сверстников. Однако периодическое выпадение из настоящей жизни сильно сказывается. Такие люди отстают в развитии, не могут полноценно работать. Когда больной пробуждается после приступа, он никого не узнает, ничего не понимает. Это продолжается до полного его завершения. Обычно родные со временем уже начинают замечать приближение приступа. Больной становится более агрессивным и начинает много есть, словно запасается на период спячки.

Статистика

Всего в мире на сегодняшний день зарегистрировано 1000 пациентов с таким диагнозом. Из них 70% - это мужчины. Медицина ничем не может им помочь, поэтому родным приходится нести круглосуточную вахту, увольняться с работы и забывать про нормальную, обычную жизнь. При этом нужно отметить, что в большинстве случаев симптомы постепенно смягчаются, становятся менее выраженными. Если первый приступ может продлиться более 10 дней, то последующие обычно короче. Период ремиссии между ними увеличивается, правда, булимия может вполне стать причиной набора лишнего веса.

Психология и психотерапия

И больному, и его близким очень нужна профессиональная помощь. Синдром спящей красавицы в психологии изучается очень глубоко, поскольку все его проявления нуждаются в коррекции. Многие специалисты сходятся в том, что, причиной заболевания является расстройство подкорковых центров гипоталамуса, которые регулируют голод и жажду, сон и сексуальное влечение. При этом во время приступа с человеком никакую терапию проводить нельзя. Единственное, в чем солидарны психотерапевты и психиатры, что улучшить состояние помогает литий, в дозировке 600-1000 мг в день. Примерно через три недели состояние пациента улучшается настолько, что можно проводить дальнейшую работу.

Даже на сегодняшний день мы не слишком много знаем про синдром спящей красавицы. Что за болезнь, врачи продолжают изучать, и пока не пришли к единому мнению по поводу ее лечения. Выбор коррекционной программы зависит от состояния пациента, его особенностей и жалоб. Сегодня существует много эффективных техник, в том числе в рамках психоанализа, символдрамы или арт-терапии, которые помогут скорректировать сексуальное и пищевое поведение. К сожалению, это работа лишь с симптомами, причина остается неизвестной. Но выбирать не приходится. Помощь нужна не только самим пациентам, но и их близким. Им предстоит научиться правильно реагировать на больного, пережить чувство обиды за ограниченность собственной жизни, и чувство вины за эту обиду. Грамотный психолог научит грамотно реагировать на приступы агрессии перед «спячкой» и после пробуждения. Эта работа является крайне важной для всех членов семьи, поэтому не пренебрегайте профессиональной помощью.

Это редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния - больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений - препаратов лития.

МКБ-10

G47.8 Другие нарушения сна

Общие сведения

Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

Причины

Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.

Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы , вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.

Патогенез

Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ . Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.

Симптомы

Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.

В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза. Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров. Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения .

Диагностика

Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза . Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:

Электроэнцефалографию . В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
Полисомнографию . Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. - о тяжёлых нарушениях.
ПЭТ-КТ головного мозга . В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.

Диагностический поиск проводится при участии

Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

Прогноз и профилактика

Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.

Успешные, состоявшиеся в карьере и материально женщины, но с неустроенной личной жизнью, составляют как минимум треть клиентской аудитории психотерапевтов. А в крупных городах процент таких клиенток — гораздо выше. Их запросы, так или иначе, касаются личного счастья. Безусловно, в каждом случае, есть свой набор точек роста, имеющих показания к психотерапевтической работе. Но фундаментом абсолютного большинства подобных случаев служит пресловутый период "эдипа" — возраст от 3-х до 6-ти лет, когда под влиянием фигуры отца у девочек формируется половая идентификация. В идеале, определение и принятие своей женской природы должно быть полностью завершено к моменту первой женской инициации (наступлению менструального цикла). Но, к сожалению, этому очень важному этапу в жизни девочки, в нашей культуре не отводится должного внимания. И, даже если менструальный цикл физиологически наступает, инициации на уровне психики не происходит. В народе, таких "вечных девочек" называют "Синий чулок", но мне по душе, другое — очень романтичное определение, которое предлагает методика сказкотерапии, — "Синдром Спящей Красавицы". К тому же, если народный вариант предполагает физиологическое отсутствие второй женской инициации (дефлорации), то у современных Спящих Красавиц зачастую физиологически пройдены все три женские инициации (включая роды). И в таких случаях физиологическая инициация, наступившая отдельно от психологической, на уровне подсознания воспринимается женщиной как грех или насилие, усугубляя Синдром Спящей Красавицы чувством вины и комплексом неполноценности. Таким образом, внешне женщина может выглядеть вполне состоявшейся, особенно, если она активно сублимируется в работе и общественной жизни: помните, как в сказке: "Царевна в гробу лежала совсем как живая! ". Однако психологически такая женщина, именно как женщина, мертва, но подсознательно чувствует это, хочет проснуться, испытывает психологический дискомфорт, но ждёт "толчка" извне. И действительно, самостоятельно выйти из состояния "сна" женщине очень сложно по следующим причинам:

Женщина впадает в "сон" в юном возрасте, когда осознать происходящее самостоятельно не может.
Состояние "сна" внешне практически не диагностируется.
Продолжаться состояние "сна" может всю жизнь ("царевна спит 100 лет! ").
Подсознательно женщина считает, что вывести её из состояния "сна" может только кто-то или что-то ("разбудить царевну может только поцелуй прекрасного принца ").

Итак, давайте разберём поэтапно причины возникновения, основные характеристики, продолжительность и особенности преодоления Синдрома спящей Красавицы. А состоянием "сна", в данном контексте, назовём частичное или полное подсознательное отвержение женщиной своей гендерной принадлежности и соответствующей её природе роли.

Причинами отказа от своей женской природы и погружение в "сон" могут являться следующие мысли и чувства, возникающие в детстве, как реакция на действия родителей (по схеме: Реакция девочки/ действия родителей) — "Я — ничем не хуже мальчика" /Папа или оба родителя в семье хотели мальчика, но родилась девочка, "Мой папа — такой хороший, а мама его обижает. Я никогда не буду такой, как мама!" /Развод или ссоры родителей, "Только рядом с папой я могу чувствовать себя в полной безопасности, только папа меня любит, поэтому я навсегда останусь его дочкой (выйду замуж за папу) "/Чрезмерная опека отца или эмоциональная холодность матери, "Мальчиком быть проще, легче и интереснее" /Папа или оба родителя больше внимания уделяют сыну или накладывают много запретов, в том числе, в одежде, подчёркивающей женственность, объясняя это словами: "Это — некрасиво/плохо/стыдно/ужасно" .
Это — неполный список "причин", которые подталкивают девочку к решению, что женщиной она быть не хочет. Часто это нежелание подкрепляется неправильной реакцией отца и матери на наступление менструального цикла или игнорирование этого важного момента в принципе. Что касается физиологии, то и она отзывается на психологическое состояние девочки (психосоматика), и менструальный цикл может наступить поздно, протекать со сбоями, с болями, или не наступить вовсе. Наличие этих факторов — маркирует вероятность возникновения Синдрома Спящей Красавицы. У девушк, и абсолютно принимающей свою женскую суть, проблем с менструальным циклом быть не должно.
Однако, предпосылки к возникновению Синдрома Спящей Красавицы, ещё не являются свидетельством его наличия. Состояние "сна" может быть диагностировано по одной или нескольким из нижеперечисленных жалоб: неудовлетворённость своими отношениями с противоположным полом; проблемы во взаимоотношениях со своими детьми; постоянные проблемы с подругами (с мужчинами дружить проще!); неустроенность быта и др. Эти факторы, проявленные в той или иной степени, являются самыми яркими маркерами наличия Синдрома Спящей Красавицы.
Какова продолжительность Синдрома Спящей Красавицы? Формула расчёта проста: от текущего возраста отнимаем возраст наступления менструального цикла. Например: 44-14=30.Таким образом, 30 лет женщина находится в состоянии "сна"! И было бы прекрасно, если, как в сказке, за эти 30 лет она сохранила свою молодость и красоту, но жизнь, к сожалению, вносит свои коррективы в виде физиологического изнашивания — старения. Хорошо бы "пробудиться" психологически до наступления физиологического угасания! Ведь значимым маркером того, что женщина так и "не пробудилась", является тяжёлое наступление менопаузы (приливы, набор веса, гормональные сбои). В такой ситуации очень важно отрефлексировать хотя бы виртуальное "пробуждение", чтобы избежать психосоматики и формирования негативных родовых программ.
Перманентное состояние ожидания принца, чуда, единственной любви, благоприятных обстоятельств и других факторов, необходимых для наступления полного удовлетворения жизнью, — самый верный признак того, что Спящая Красавица пока не готова взять на себя ответственность за личное счастье. По большому счёту, Она абсолютно права. Тогда, в далёком детстве, когда поведение отца формировало предпосылки для возникновения у дочери Синдрома Спящей Красавицы, именно на нём и лежала ответственность за будущее счастье дочери. И именно под его влиянием девочка неосознанно впала в состояние "сна", отказавшись принять свою женскую природу. Бездействие или неграмотное поведение матери лишь усугубило ситуацию, и потому на ней тоже лежит часть ответственности. Таким образом, принц, которого ожидает царевна — это и есть фигура отца, в то время, как чудо и благоприятные обстоятельства — являются символами матери, поэтому на них и проецируется родительская ответственность. Уверена, многие родители готовы были бы взять на себя эту ответственность, если бы осознали её и имели возможность сделать это. Но в жизни сказочная аллегория "принц-фигура отца" часто интерпретируется как "принц-фигура партнёра", и тогда на ни в чём не повинного супруга возлагается чужая ответственность, ему подсознательно предъявляются неадекватные требования и от него ожидается невозможное — заменить отца, причём, на этот раз, довести этот образ до совершенства! Чем заканчивается большинство подобных "лже-пробуждений" — известно всем. Истина же такова, что когда Спящая Красавица физиологически уже является "взрослой", ответственность за её "пробуждение" лежит исключительно на ней самой. По принципу: взрослый человек несёт личную ответственность за всё, что с ним происходит или не происходит. Главная же отличительная особенность женщин с Синдромом Спящей Красавицы состоит в том, что, будучи физиологически "взрослыми", они продолжают оставаться "детьми" психологически. Поэтому первым шагом к "пробуждению" должно быть осознанное желание повзрослеть.

*Мужским аналогом Синдрома Спящей Красавицы является Синдром Ильи Муромца, о котором можно прочитать в соответствующей статье.