کلوکا بالا با کانال مشترک طولانی. روش درمان جراحی کلواکای ​​ماندگار در دختران. نقص آنورکتال در پسران

کلواکای ​​مادرزادی یک نقص مادرزادی در رشد ناحیه آنورکتال است که با ادغام رکتوم، واژن و مجرای ادرار در یک کانال مشترک مشخص می شود. این آسیب شناسی برای دختران معمولی است، اما بسیار نادر است که پسرانی متولد شوند که در آنها رکتوم و مجرای ادرار (مجرای خروجی ادرار) با هم ادغام شده و با یک منفذ به ناحیه پرینه خارج می شوند.

علل

علل کلواکای ​​مادرزادی تأثیر عوامل نامطلوب بر بدن زن در اوایل بارداری است.

تخمگذار و تشکیل اندام های داخلی در جنین در هفته های اول بارداری اتفاق می افتد. کلوآکا یکی از مراحل رشد دستگاه گوارش و ادرار در جنین است که در هفته چهارم بارداری به دو لوله تقسیم می شود. اندام های سیستم ادراری بیشتر از لوله قدامی و بخش نهایی روده بزرگ از لوله خلفی رشد می کنند. اگر در این مدت بدن زن باردار تحت تأثیر هر عامل نامطلوب (اشعه یونیزان، سموم، مواد شیمیاییو غیره) تقسیم اتفاق نمی افتد و کودک با کلواک حفظ شده متولد می شود.

ثابت شده است که چنین ناهنجاری رشدی در نوزادانی که مادرانشان در دوران بارداری الکل و مواد مخدر مصرف می کردند، سه برابر بیشتر اتفاق می افتد.

تصویر بالینی

ویژگی های بارز نوزادان با کلواک مادرزادیهستند:

1. غیبت مقعد.
2. عدم توسعه قابل توجه دستگاه تناسلی خارجی.
3. تخلیه ادرار و مکونیوم از طریق یک سوراخ در ناحیه پرینه.
4. در حرکت روده مشکل وجود دارد.
5. اغلب کلواکای ​​مادرزادی با آسیب شناسی همزمان، به ویژه ناهنجاری های کلیه و مجاری ادراری همراه است.

بسته به شکل و اندازه کانال مشترک، چندین نوع کلواک متمایز می شود:

• نوع 1 - کلواک بسیار کم. با این نوع، اندام تناسلی زنان به طور طبیعی تشکیل می شود، کانال مشترک بسیار کوتاه است.
• نوع 2 - کلواک کم، طول کانال مشترک کمتر از 3 سانتی متر است.
• نوع 3 - کلواک با شکل بلند، طول کانال مشترک بیش از 3 سانتی متر است.
• نوع 4 - رکتوم و واژن به مثانه تخلیه می شود.

تشخیص

با این حال، آسیب شناسی را می توان در دوران بارداری با استفاده از سونوگرافی تشخیص داد تشخیص نهاییدر بدو تولد قرار داده شده است. داده های معاینه خارجی و داده های اشعه ایکس در نظر گرفته می شود. برای تعیین شکل کلوآکا، کلواکوسکوپی با استفاده از سیستوسکوپ انجام می شود. با توجه به اینکه این آسیب شناسی اغلب با سایر نقایص رشدی همراه است، اوروگرافی دفعی و سونوگرافی اندام های داخلی انجام می شود.

لازم است کلواکای ​​مادرزادی را از هم افتراق داد.

رفتار

درمان کلواکای ​​مادرزادی فقط به صورت جراحی در بیمارستان انجام می شود. عملیات برای برداشتن کلواکا سخت ترین در نظر گرفته می شود که نیاز به تجربه کافی و حرفه ای بودن دارد. حجم و روش های درمان جراحی به شکل کلواک بستگی دارد. عملیات معمولاً در چند مرحله انجام می شود، در سن پایینو در دوران بلوغ پیش آگهی مطلوب تر برای بیماران نوع 1 و 2 است که پس از درمان، از نظر فیزیولوژیکی کامل شده و سبک زندگی عادی دارند. در مورد انواع 3 و 4، نتیجه درمان چندان مطلوب نیست. بیماران عمل شده از بی اختیاری مدفوع و ادرار رنج می برند.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از ایجاد کلواکای ​​مادرزادی در موارد زیر انجام می شود:

1. نگهداری تصویر سالمزندگی قبل و حین بارداری (، مصرف الکل و مواد مخدر).
2. کاهش یا از بین بردن کامل تأثیر عوامل مضر محیط(فیزیکی، شیمیایی، بیولوژیکی).
3. رعایت رژیم کار و استراحت یک زن باردار (برنامه کاری ملایم، گذار از تولید خطرناک و غیره).
4. تغذیه سالم.
5. برنامه ریزی به موقع و آمادگی برای لقاح.

کلواکای ​​مادرزادی یک ناهنجاری نادر در رشد داخل رحمی است. با این حال، این بیماری یکی از پیچیده ترین ناهنجاری های رشدی ناحیه آنورکتال است. کلواکای ​​مادرزادی فقط در دختران رخ می دهد و با ادغام واژن، مجرای ادرار و رکتوم به یک کانال مشترک مشخص می شود که در ناحیه شکاف تناسلی باز می شود، جایی که واژن یا دهانه خارجی مجرای ادرار باید قرار گیرد.

تشخیص و تصویر بالینی کلواکای ​​مادرزادی

کلواکای ​​مادرزادی بلافاصله پس از تولد کودک تشخیص داده می شود. در دختران تازه متولد شده، مقعد در کلواکای ​​مادرزادی کاملاً وجود ندارد. علاوه بر این، توسعه نیافتگی شدید دستگاه تناسلی خارجی قابل توجه است. در ناحیه تناسلی کودک رشدی وجود دارد که از نظر بصری شبیه کلیتوریس است و در پشت این رشد یک دهانه وجود دارد که از طریق آن ادرار و مکونیوم خارج می شود. یک کودک تازه متولد شده با چنین ناهنجاری مشکل قابل توجهی در حرکت روده دارد. مواردی وجود دارد که کلیتوریس و لابیا رشد طبیعی دارند، که می تواند منجر به یک خطای پزشکی کشنده شود - تشخیص آترزی با فیستول و انجام مداخله جراحی مربوط به این بیماری. اصلاح عواقب چنین عملی برای نوزادی با کلواکای ​​مادرزادی تقریباً غیرممکن است.

کلواکای ​​مادرزادی را می توان با ویژگی های خاصی مشخص کرد و بنابراین به دو نوع اصلی تقسیم می شود. نوع اول کلواک مادرزادی دلالت بر وجود یک کانال مشترک کوتاه دارد که در آن واژن بیشتر حفظ می شود و طول کلوکا بیش از 2-3 سانتی متر نیست که طول کلوآکا از 5 تا 6 سانتی متر است و واژن آپلاستیک است. علاوه بر این، اشکال انتقالی ناهنجاری های رشدی وجود دارد که شاخص های آن بین شاخص های این دو شکل اصلی بیماری است.

همانطور که در بالا ذکر شد، تشخیص بیماری سخت نیست و بلافاصله پس از تولد کودک انجام می شود. عدم رشد اندام تناسلی کودک، با در نظر گرفتن وجود یک سوراخ منفرد در ناحیه پرینه، دلیل اصلی مشکوک بودن به وجود کلواکای ​​مادرزادی در نوزاد است. تمام مطالعات بیشتر، به ویژه رادیوگرافی، تنها اقداماتی هستند که در طی آن آناتومی خاص نقص رشد داخل رحمی موجود مشخص می شود. بین طول کلواکا و سطح پیچیدگی درمان رابطه وجود دارد: هر چه کانال طولانی تر باشد، درمان آن دشوارتر است و پیش آگهی بیمار برای درمان مشکوک تر است. درمان این بیماری به دلیل نادر بودن این ناهنجاری پیچیده تر می شود فرم مستقل. به عنوان یک قاعده، کلواکای ​​مادرزادی، به ویژه با یک کانال طولانی، با ناهنجاری های دستگاه ادراری و کلیه ها ترکیب می شود. کودک مبتلا به کلواکا مادرزادی باید تحت معاینه کامل اورولوژی قرار گیرد.

درمان کلواکای ​​مادرزادی

کلواکای ​​مادرزادی فقط از طریق جراحی قابل درمان است. و شایان ذکر است که عملیات مربوط به برداشتن کلواکا از سخت ترین ها در زمینه کولوپروکتولوژی کودکان است. بنابراین، چنین مداخلات جراحی منحصراً در بخش های تخصصی انجام می شود. دوره نوزادی نیاز به کولوستومی اجباری روی کولون عرضی و کولون سیگموئید دارد، حتی زمانی که حرکت روده بدون هیچ مشکلی انجام شود. دلیل اصلی نیاز به این عمل، خطر ابتلا به پیلونفریت در صورت ادامه دفع مدفوع از طریق کلوآکا است. پس از این، یک مداخله جراحی رادیکال انجام می شود که می تواند زودتر از شش ماهگی کودک انجام شود. جراحی برای حذف کلوکا مادرزادی معمولاً در 2 مرحله انجام می شود. مرحله اول شامل تشکیل واژن از بخش دیستال راست روده آترتیک و همچنین انجام پروکتوپلاستی با ایجاد مقعد است. مرحله دوم در سنین بالاتر انجام می شود و شامل تشکیل ورودی به واژن تازه تشکیل شده است. امروزه گزینه های زیادی برای عمل های برداشتن کلواکای ​​مادرزادی وجود دارد. در هر مورد خاص، تکنیک جراحی به پیشرفت خود کلینیک و نوع ناهنجاری بستگی دارد. اما همه متخصصان در این زمینه نظر مشترکی دارند که انجام پروکتوپلاستی شکم- پرینه بدون انجام همزمان جراحی پلاستیک واژن معنی ندارد.

پیامدها و نتایج درمان کلواکای ​​مادرزادی

نتیجه مداخله جراحی تا حد زیادی به شکل آناتومیک کلواکای ​​مادرزادی بستگی دارد. در حضور یک فرم کم، که با یک کلواک کوتاه مشخص می شود، نتایج عمل می تواند بسیار مثبت باشد. دخترانی که تحت چنین عمل جراحی قرار گرفته اند به زنان کاملاً فیزیولوژیکی طبیعی تبدیل می شوند. آنها می توانند یک زندگی جنسی طبیعی داشته باشند و همچنین هیچ مشکلی با مدفوع و احتباس ادرار ندارند. نقص زیاد همراه با آپلازی شدید واژن، به عنوان یک قاعده، چنین نتایج مثبتی را در درمان آن نمی دهد. بیماران جراحی ممکن است بی اختیاری مدفوع و ادرار را تجربه کنند. اما بزرگترین مانع برای درمان موفقیت آمیز کلواکای ​​مادرزادی ممکن است خطا در مرحله تشخیص بیماری باشد، زمانی که کودک تحت عمل جراحی برای از بین بردن آترزی فیستولوس قرار می گیرد.

صاحبان پتنت RU 2482802:

این اختراع مربوط به پزشکی، یعنی جراحی است. دیواره های واژن از مجرای ادرار جدا شده و مجرای ادرار با استفاده از کاتتر Nelaton بخیه می شود. آناستوموز بین بقایای واژن و قسمتی از بخش abducens روده بزرگ ایجاد می شود. رکتوم و واژن جدا می شوند. پروکتوپلاستی با استفاده از کولون جمع شده انجام می شود. این روش به شما امکان می دهد مجرای ادرار، واژن و رکتوم و همچنین ظاهر خارجی و داخلی اندام تناسلی خارجی را با استفاده از پروکتوواژینورتروپلاستی ساژیتال شکمی و خلفی بازسازی کنید. 1 Ave., 2 Ill.

این اختراع مربوط به پزشکی، یعنی جراحی اطفال است و می تواند برای درمان جراحی کلواکای ​​پایدار در دختران استفاده شود.

کلواکای ​​مادرزادی (کلواکای ​​پایدار، شکاف آنورکتال انگلیسی) یک ناهنجاری پیچیده در ناحیه مقعدی است که با ادغام مجرای ادرار، واژن و رکتوم به یک کانال منفرد مشخص می شود که در ناحیه شکاف تناسلی در محل شکاف تناسلی باز می شود. باز شدن خارجی مجرای ادرار یا واژن که فقط در دختران رخ می دهد.

روش شناخته شده ای برای بازیابی واژن با آترزی بالا وجود دارد که در آن یک فلپ مخاطی زیر مخاطی با استفاده از یک برش معکوس U شکل در ناحیه دهلیز واژن ایجاد می شود. دیواره های خلفی واژن بسیج می شوند. لایه عضلانی-اضافی در ناحیه فوندوس جدا شده است. یک فلپ زبانی شکل از لایه مخاطی زیر مخاطی در معرض دید تشکیل می شود. پایه فلپ در ناحیه مجاور مجرای ادرار یا مثانه قرار دارد. لبه های لایه جانبی عضلانی به عضله لواتور آنی ثابت می شود. یک آناستوموز دهلیزی واژینال انجام می شود و یک فلپ زبانی شکل واژینال به لبه قدامی زخم پرینه در جلو بخیه می شود. بخش های خلفی آناستوموز با بخیه زدن یک فلپ دهلیزی با لبه لایه مخاطی - زیر مخاطی واژن تشکیل می شود. فلپ های لابیا بزرگ یا کوچک به لبه های جانبی لایه مخاطی- زیر مخاطی واژن آترتیک بخیه می شوند. این روش به شما امکان می دهد ذخیره کنید ظاهردستگاه تناسلی خارجی (اختراع RF شماره 2114566). (آترزی مقعد و رکتوم - عدم وجود کانال طبیعی راست روده و / یا مقعد؛ ناهنجاری رشد).

روش شناخته شده ای برای درمان جراحی آترزی رکتوم با فیستول وجود دارد که بر اساس آن یک برش در امتداد ایجاد می شود. خط وسطپرینه از کمیسور خلفی لابیا بزرگ تا اسفنکتر خارجی. رکتوم به سمت چین انتقالی صفاق بسیج می شود. رکتوم روی پرینه پایین می آید. لواتوپلاستی در حالی انجام می شود که لایه عضلانی دیواره قدامی راست روده در بخیه ها گرفته شده است. قسمت انتهایی رکتوم متحرک شده از مرکز اسفنکتر خارجی عبور داده می شود. قسمت هایی از اسفنکتر خارجی به بخیه های دیواره قدامی راست روده بخیه می شود. یک برش عرضی در سطح مقعد ایجاد می شود. لبه های راست روده جمع شده به لبه های برش بخیه می شوند. این روش اجازه می دهد تا از ایجاد بی اختیاری مدفوع، عود فیستول در داخل جلوگیری شود سیستم تناسلییبوست و بازگرداندن ظاهر طبیعی پرینه (اختراع RF شماره 2161915).

روش شناخته شده ای برای اکستروفی کلواکال سکوسیستواسندورتروپلاستی وجود دارد که بر اساس آن حرکت و برداشتن بخشی از روده بزرگ برای تشکیل مثانه مصنوعی انجام می شود. در این حالت سکوم همراه با بخشی از کولون صعودی و ایلئوم انتهایی برداشته می شود. سپس قسمت برداشته شده روده 180 درجه چرخانده می شود. حالب ها به ایلئوم انتهایی پیوند زده می شوند و بخشی از کولون بالارونده بریده می شود و یک مجرای ادراری از آن تشکیل می شود. این روش خطر رفلاکس روده-حالب را حذف می کند، که به جلوگیری از عفونت صعودی، اختلال در خروج ادرار و اختلال عملکرد کلیه کمک می کند (اختراع RF شماره 2400154).

روش شناخته شده ای برای پروکتوپلاستی و کولپوئزیس از روده بزرگ در صورت سندرم رگرسیون دمی در نوزادی وجود دارد که با برش و بخیه زدن بخش دیستال کولون، متحرک سازی و پایین آوردن بخش پروگزیمال روده در امتداد کانال مقعدی ایجاد شده به صورت داخل اسفنکتری به سمت روده بزرگ است. پرینه، به دنبال آن کولپوزیس با برش پوست پرینه، تشکیل کانال، پایین آوردن، باز کردن یک قطعه روده بزرگ و بخیه زدن آن به پوست انجام می شود. در مرحله دوم، به منظور کاهش تروما و کاهش عوارض در 3-4 سال زندگی کودک، یک واژن از بخش دیستال باقی مانده از کولون تشکیل می شود (گواهی نویسنده شماره 1082405).

عیب این روشوجود مرحله دوم است که دوره توانبخشی را برای بیماران طولانی تر می کند.

هدف از این اختراع ایجاد یک درمان جراحی یک مرحله ای کلواکای ​​پایدار در دختران است.

نتیجه فنی حل این مشکل بازسازی مجرای ادرار، واژن و راست روده و همچنین ظاهر خارجی و داخلی دستگاه تناسلی خارجی است که با پروکتوواژینورتروپلاستی ساژیتال خلفی و شکمی- پرینه امکان پذیر است.

نتیجه فنی به دست آمده به بهبود کیفیت زندگی و کاهش وضعیت بیمار کمک می کند.

ماهیت اختراع این است که لاپاراتومی مدین انجام می شود، کولون متحرک می شود، تونل در فضای رترورکتال ایجاد می شود و به دنبال آن پروکتوپلاستی پرینه انجام می شود و پس از موبیلیزاسیون کولون، بخیه زدن پیشگیرانه زخم لاپاراتومی، کودک انجام می شود. به موقعیت پروکتوپلاستی خلفی ساژیتال منتقل می شود، دیواره خلفی رکتوم روده ها کاملا جدا شده است، از کلواک جدا شده است، دیواره های واژن از مجرای ادرار جدا می شود، با استفاده از کاتتر Nelaton بخیه می شود، آناستوموز بین آنها تشکیل می شود. بقایای واژن و قسمت دیستال کولون از طریق تونل بین رحم و مثانه به پرینه پایین آورده می شود، جراحی پلاستیک واژن با بخیه زدن دیواره های تشکیل شده از روده واژن به پوست انجام می شود، سپس، پس از بخیه زدن بافت‌های نرم و ماهیچه‌ها، پروکتوپلاستی با کولون ادکتور قبلاً پایین‌رفته در مرکز اسلینگ پوبورکتال انجام می‌شود، زخم ساژیتال خلفی بخیه می‌شود و کودک به حالت خوابیده به پشت منتقل می‌شود، بخیه‌ها از زخم لاپاراتومی خارج می‌شوند. اندام های شکمی بررسی می شوند و ایلئوستومی، حفره شکمی محکم بخیه می شود.

روش به شرح زیر انجام می شود. تحت بیهوشی لوله گذاری، لاپاراتومی و معاینه اندام های لگنی انجام می شود. مثانه به صورت انتروگراد کاتتر می شود تا اپی سیستوستومی تشکیل شود. روده بزرگ بسیج شده است. صفاق جداری در ناحیه لگن باز می شود و یک تونل به طور مستقیم در پشت کولون بین مثانه و رحم تشکیل می شود. حفره شکمی با چندین بخیه بخیه زده می شود. کودک برای پروکتوپلاستی ساژیتال خلفی به معده منتقل می شود. یک برش در پوست و بافت‌های زیرین، از جمله رشته‌های اسفنکتر خارجی، دقیقاً در امتداد خط وسط از دنبالچه تا دهانه کلواکا ایجاد می‌شود. در اعماق زخم موجود، دیواره خلفی راست روده که به کلواک می ریزد جدا می شود. دیوار عقبکلواکا و رکتوم تشریح می شوند. دیواره های واژن با بخیه زدن مجرای ادرار با استفاده از کاتتر شماره 8 نلاتون با نخ دو ردیفه آتروماتیک از مجرای ادرار جدا می شوند. اورتروپلاستی انجام می شود. پس از تقسیم راست روده و واژن، فقدان طول دیواره های هر دو عضو و اندام دیگر ثبت می شود. از طریق تونل بین مثانه و رحم، بخشی از کولون abducens به پرینه پایین آورده می شود، آناستوموز بین بقایای دیواره های واژن و روده به پرینه پایین می آید، یعنی. واژینوپلاستی انجام می شود. قسمت ادکتور کولون که قبلاً بسیج شده بود نیز به سمت عقب فرو رفته است. جراحی پلاستیک واژن با بخیه زدن دیواره های واژن که از روده به پوست تشکیل شده است، پس از بخیه زدن بافت های نرم و عضلات، پروکتوپلاستی در مرکز اسلینگ پوبورکتال انجام می شود. بخیه های پوستی مخاطی انجام می شود. داخل واژن تشکیل شده قرار دهید لوله سیلیکونیبا قطر تا 1 سانتی متر، سپس توروندا با لوومکول وارد مقعد تازه تشکیل شده می شود. پس از پروکتوپلاستی ساژیتال خلفی، زخم بخیه می شود. کودک در وضعیت خوابیده قرار می گیرد. بخیه ها از زخم لاپاراتومی برداشته می شوند. حفره شکمی بررسی می شود و ایلئوستومی در نیمه راست شکم 20 سانتی متر از زاویه ایلئوسکال قرار می گیرد. حفره شکم ضد عفونی می شود. زخم دیواره قدامی شکم بخیه شده و تخلیه می شود. درن ها روی پوست ثابت می شوند و یک باند آسپتیک اعمال می شود.

مثال بالینی روش

دختر پی، متولد 2007، با تشخیص کلواکای ​​پایدار در کلینیک جراحی مرکز علمی بیماری های کودکان آکادمی علوم پزشکی روسیه بستری شد (عکس 1). عمل های زیر نشان داده و انجام شد: پروکتوپلاستی شکم- پرینه، پروکتوپلاستی ساژیتال خلفی، واژینوپلاستی، اورتروپلاستی، اپی سیستوستومی، ایلئوستومی. لاپاراتومی خط وسط گسترده تحت بیهوشی iptubation انجام شد. معاینه اندام های لگنی به دلیل مثانه پر از ادرار که نمی تواند از طریق کلواکا کاتتریز شود دشوار است. دیواره قدامی مثانه با نگهدارنده نخ گرفته می شود، لومن باز می شود، گردن و دهانه مجرای ادرار پیدا می شود که از طریق آن یک کاتتر Nelaton شماره 8 به صورت رتروگراد نصب می شود که با یک لیگاتور با نگهدارنده روی آن ثابت می شود. دیواره قدامی شکم زخم مثانه با بخیه دو ردیفه بخیه می شود تا اپی سیستوستومی ایجاد شود. پس از آن معاینه کامل اندام های لگن انجام می شود: یک خشخاش دو شاخ و یک روده بزرگ با طول و مکان طبیعی پیدا می شود. کولون با جداسازی کولوستومی دو لوله از بافت نرم دیواره قدامی شکم بسیج می شود و بخش های وابران و آوران حفظ می شود. بخش خروجی بسیج می شود و ظرف تغذیه را ترک می کند. بخش ادکتور نیز به کولون عرضی متحرک می شود. صفاق جداری در ناحیه لگن باز می شود و یک تونل به طور مستقیم در پشت کولون و بین مثانه و رحم تشکیل می شود. حفره شکمی با چندین بخیه بخیه زده می شود. کودک برای پروکتوپلاستی ساژیتال خلفی به معده منتقل می شود. یک برش در پوست و بافت‌های زیرین، از جمله رشته‌های اسفنکتر خارجی، دقیقاً در امتداد خط وسط از دنبالچه تا دهانه کلواکا ایجاد می‌شود. در اعماق زخم موجود، دیواره خلفی راست روده که به کلواک می ریزد جدا می شود. دیواره خلفی کلواکا و رکتوم تشریح می شود. محل اتصال را با مجرای ادرار پیدا کنید: 4 سانتی متر از دهانه خارجی کلواکا، محل اتصال دو واژن: 5 سانتی متر از دهانه خارجی کلواک و محل اتصال با روده: 7 سانتی متر از واژن. دیواره های واژن با بخیه زدن مجرای ادرار با استفاده از کاتتر Nelaton شماره 8 با بخیه دو ردیفه آتروماتیک Vicryl 5/0 از مجرای ادرار جدا می شود. پس از تقسیم رکتوم و دو واژن، کمبود طول قابل توجهی در دیواره های هر دو و اندام دیگر مشاهده می شود. از طریق تونل بین مثانه و رحم، قسمتی از بخش ابدانس کولون به پرینه پایین می‌آید، آناستوموز بین بقایای دیواره‌های واژن و روده تشکیل می‌شود و به این ترتیب به پرینه فرو می‌رود. قسمت ادکتور کولون که قبلاً بسیج شده بود نیز به سمت عقب پایین آورده می شود. جراحی پلاستیک واژن با بخیه زدن دیواره های واژن تشکیل شده از روده به پوست انجام می شود. پس از بخیه زدن بافت های نرم و عضلات، پروکتوپلاستی در مرکز اسلینگ پوبوررکتال انجام می شود و بخیه های پوستی مخاطی اعمال می شود. یک لوله سیلیکونی با قطر تا 1 سانتی متر در واژن تشکیل شده نصب می شود. زخم بعد از پروکتوپلاستی ساژیتال خلفی بخیه می شود. کودک دوباره به حالت خوابیده منتقل می شود. بخیه ها از زخم لاپاراتومی برداشته می شوند. حفره شکمی بررسی می شود و ایلئوستومی دو لول در نیمه راست شکم 20 سانتی متر از زاویه ایلئوسکال قرار می گیرد. حفره شکمی ضد عفونی می شود، هموستاز انجام می شود و یک زهکشی از طریق سوراخ موجود در دیواره قدامی شکم برای آسپیراسیون فعال به داخل حفره شکم نصب می شود. زخم لاپاراتومی دیواره قدامی شکم محکم بخیه می‌شود، زخم پس از برداشتن کولوستومی تا زمانی که تخلیه انجام شود بخیه می‌شود. زهکش ها روی پوست ثابت می شوند. لوله سیستوستومی روی پوست ثابت می شود و یک پانسمان آسپتیک اعمال می شود (عکس 2).

کلواک مادرزادی

یک ناهنجاری رشدی که در آن رکتوم و مجرای ادرار (در دختران و واژن) از طریق یک سوراخ مشترک به بیرون باز می‌شوند.

منبع: "دایره المعارف مردمی پزشکی"

اصطلاحات پزشکی. 2000 .

ببینید «کلواکای ​​مادرزادی» در فرهنگ‌های دیگر چیست:

- (کلواکای ​​مداوم، شکاف آنوژنیتال انگلیسی) پیچیده ترین ناهنجاری ناحیه آنورکتال، که با ادغام مجرای ادرار، واژن و رکتوم به یک کانال منفرد مشخص می شود، که در ناحیه شکاف تناسلی در محل خارجی باز می شود. ... ... ویکیپدیا

- (ص congenita) یک ناهنجاری رشدی که در آن رکتوم، مجرای ادرار (در دختران و واژن) با یک دهانه مشترک به سمت بیرون باز می شود ... فرهنگ لغت بزرگ پزشکی

- (رکتوم) قسمت انتهایی روده بزرگ که در قسمت خلفی لگن کوچک واقع شده و به پرینه ختم می شود. در مردان جلوی غده پروستات، سطح خلفی مثانه، وزیکول‌های منی و آمپول‌ها... دایره المعارف پزشکی

این مقاله باید ویکی شده باشد. لطفاً آن را طبق قوانین قالب بندی مقاله قالب بندی کنید. پورو... ویکی پدیا

کلیتوریس- کلیتور، شهوت (کلیتوریس)، اندام تناسلی خارجی زن است. K. در گوشه بالایی شکاف تناسلی، مستقیماً در زیر ناحیه تناسلی قرار دارد و در اینجا با سر خود به شکل یک پاپیلای کوچک برآمده بیرون زده است (شکل 1). ک با دو شروع می شود... ...

میزنای- (حالب)، مجرای دفعی کلیه. از نقطه نظر رشد جنینی سیستم ادراری در انسان می توان در مورد M اولیه و ثانویه صحبت کرد. دایره المعارف بزرگ پزشکی

مثانه- مثانه مطالب: I. فیلوژنی و آنتوژنی............119 II. آناتومی...................120 III. بافت شناسی ...................127 IV. روش شناسی تحقیق M. n.......130 V. Pathology...................132 VI. عملیات روی M. p... دایره المعارف بزرگ پزشکی

ریه ها- ریه ها ریه ها (لاتین pulmones، یونانی pleumon، pneumon)، اندام تنفس زمینی هوا (نگاه کنید به) مهره داران. I. آناتومی مقایسه ای. ریه های مهره داران در حال حاضر به عنوان اندام های اضافی تنفس هوا در برخی از ماهی ها وجود دارد (دو تنفس،... ... دایره المعارف بزرگ پزشکی

کلواکای ​​مادرزادی یک ناهنجاری است که در آن رکتوم، واژن و مجرای ادرار به هم متصل می‌شوند و یک کانال مشترک را تشکیل می‌دهند که در پرینه با یک سوراخ منفرد باز می‌شود که مجرای ادرار معمولاً در دختران قرار دارد. این سه ساختار تشریحی دیوارهای مشترکی دارند که جداسازی آنها بسیار دشوار است. بر اساس تحقیقات به دقت انجام شده، ما متقاعد شده ایم که طول کانال دارد مهمهم برای درمان جراحی و هم برای پیش آگهی.

کلواکای ​​مادرزادی تنها یکی از انواع ناهنجاری های آنورکتال نیست، بلکه طیف کاملی از آنهاست. مطالعه بسیار دقیقی در مورد فاضلاب انجام داد و درس های زیادی آموخت. دو گروه مختلف از کلواکا وجود دارد که تفاوت قابل توجهی با یکدیگر دارند. مهم است که جراحان اطفال بین این دو گروه تفاوت قائل شوند. گروه اول شامل بیمارانی با کانال مشترک "کلواکال" کمتر از 3 سانتی متر طول است، گروه دوم - با کانالی طولانی تر از 3 سانتی متر.

گروه کلواک مادرزادی با کانال مشترک کوتاه (3 سانتی متر) تنها 32 درصد را تشکیل می دهد. آنها شیوع بسیار بالایی از ناهنجاری های ترکیبی شدید اندام های لگنی، عمدتاً اورولوژیک، و همچنین ناهنجاری های ستون فقرات دارند. همه اینها درمان جراحی این گروه از بیماران مبتلا به کلواکا را بسیار دشوار می کند و نیاز به رویکرد فردی را در انتخاب تاکتیک ها و روش درمان جراحی در هر مورد خاص تعیین می کند.

بیمارانی که کانال مشترک کوتاهی دارند فقط از روش ساژیتال خلفی و بدون "ورود" به شکم قابل عمل هستند.

هنگامی که نوزادی با کلواک متولد می شود، جراح باید به خاطر داشته باشد که تقریباً 50 درصد از این بیماران واژن غول پیکر پر از مایعی به نام هیدروکلپوس دارند. Hydrocolpos می تواند مثلث تاولی را فشرده کند، مانع خروج حالب و در نتیجه ایجاد مگایورتر دو طرفه و هیدرونفروز می شود. کاملاً لازم است که جراح این را به خاطر بسپارد.

تمام کودکان مبتلا به کلواکا مادرزادی باید بلافاصله پس از تولد تحت معاینه کامل اورولوژی و همچنین کلیه ها و لگن قرار گیرند. بدون این معاینه نمی توان کودک را به اتاق عمل برد. اگر هیدروکلپوس تشخیص داده شود، جراح باید آن را همزمان با کولوستومی تخلیه کند. هیدروکلپوس تخلیه نشده می تواند منجر به ایجاد هیدرونفروز شود و یک اورولوژیست بی تجربه اطفال را مجبور به اعمال یورتروستومی یا نفروستومی کند که در این مورد اندیکاسیون ندارند. واژن اغلب به مقابله با هیدرونفروز کمک می کند، در حالی که با هیدروکلپوس تنش تخلیه نشده، عفونت واژن (پیوکولپوس) ممکن است رخ دهد، سوراخ شدن و سپسیس ممکن است رخ دهد.

کولوستومی باید با برداشتن جداگانه کولون پروگزیمال و دیستال انجام شود که از عفونت دستگاه ادراری جلوگیری می کند. برای کلواکا در حال حاضر در سن یک ماهگی انجام می شود و رشد طبیعی بیشتر کودک را تضمین می کند.

30 درصد از بیماران مبتلا به کلواکای ​​مادرزادی نیز دارای ساختارهای مولری تکراری هستند. به عبارت دیگر، آنها دارای درجات مختلفی از تکثیر (تقسیم سپتوم به دو قسمت) واژن و رحم هستند. این دارد پراهمیتدر آینده، زمانی که چنین دخترانی بیمار متخصص زنان و زایمان شوند.

عمل

قبل از عمل، کودک در وضعیت لیتوتومی روی میز عمل قرار می گیرد و سیستوسکوپی انجام می شود. اگر کلواکا با کانال مشترک کمتر از 3 سانتی‌متر تشخیص داده شود، می‌توان فرض کرد که عمل فقط از روش ساژیتال خلفی قابل انجام است. در این حالت معمولاً نیازی نیست و پیش آگهی هم از نظر عملکرد دستگاه ادراری و هم از نظر کنترل مدفوع نسبتاً مطلوب است. اگر کانال مشترک طولانی تر باشد، کودک باید فقط توسط یک جراح بسیار مجرب (یا تیمی از جراحان مجرب) جراحی شود.

با یک کانال مشترک کوتاه، کودک روی شکم خود قرار می گیرد، در حالی که لگن بالا است. این برش از قسمت میانی ساکروم به پایین تا منفرد دهانه کلواکا ایجاد می شود. پس از تشریح کامل مکانیسم اسفنکتر، اندام های داخلی (معمولا رکتوم) در زخم ظاهر می شوند. برای سال‌های متمادی، عملی که ما برای کلوکا انجام دادیم شامل جدا کردن رکتوم از واژن، سپس واژن از مجاری ادراری، بازسازی کانال مشترک به داخل مجرای ادراری بود که پس از آن واژن را در پشت مجرای ادراری و راست‌روده را در اسفنکتر قرار دادیم. سازوکار.

که در اخیرااستفاده کنید روش جدیددرمان کلواکای ​​مادرزادی - بسیج عمومی دستگاه ادراری تناسلی. رکتوم را به همان روشی که با فیستول رکتوم وستیبولار انجام می دهیم از واژن جدا می کنیم. به محض نزدیک شدن به کلواک، چندین بخیه با ابریشم 6/0 روی لبه های کانال مشترک و لبه های واژن قرار می دهیم تا بعداً بتوانیم آنها را همزمان به هم بچسبانیم. سپس مجرای ادرار و واژن را با هم بسیج می کنیم - این همان چیزی است که ما به آن بسیج عمومی دستگاه ادراری تناسلی می گوییم. ما "گروه" دیگری از بخیه ها را در جهت عرضی اعمال می کنیم و غشای مخاطی کانال مشترک را 5 میلی متر نزدیک به کلیتوریس می گیریم، سپس کل کانال مشترک را از جلو انتخاب می کنیم و تمام لایه های آن را حفظ می کنیم، در نتیجه ما وارد لایه بین استخوان شرمگاهی و کانال مشترک شوید، جایی که انتخاب آسان است. به بالای ناحیه شرمگاهی می‌رسیم و در آنجا ساختارهای فیبری بدون عروقی را شناسایی می‌کنیم که ساختارهای ادراری تناسلی را به لگن متصل می‌کنند. تقاطع این ساختارهای فیبری بلافاصله 2-4 سانتی متر طول به ساختارهای دستگاه ادراری تناسلی اضافه می کند که امکان بازسازی موفقیت آمیز ناهنجاری ها را با یک کانال مشترک کوتاه فراهم می کند.

هدف از این حرکت این است که قسمتی از مجرای ادراری را تا انتها به سمت پایین حرکت دهیم و آن را درست در پشت کلیتوریس قرار دهیم تا در صورت نیاز این منفذ برای کاتتریزاسیون بعدی قابل مشاهده و در دسترس باشد. واژن همراه با مجرای ادرار پایین می آید، لبه های آن به پوست پرینه بخیه می شود و لابیاهای جدید را تشکیل می دهد. کانال مشترک در امتداد خط وسط بریده می شود و دو فلپ ایجاد می شود که ذخیره شده و به لابیای جدید بخیه می شود تا حجم آنها افزایش یابد. کل بازسازی با بخیه های جداگانه قابل جذب 6/0 انجام می شود. هنگام استفاده از روش توصیف شده، 80٪ از بیماران (که ساکروم طبیعی دارند) تجربه می کنند نتایج خوببا خودداری کامل مدفوع و تقریباً به همان تعداد (80%) مثانه بدون کاتتریزاسیون دوره ای به طور داوطلبانه تخلیه می شود و خشک می ماند. 20 درصد دختران برای تخلیه مثانه نیاز به کاتتریزاسیون دوره ای دارند. خوشبختانه، آنها گردن مثانه خوبی دارند بنابراین بین کاتتریزاسیون خشک می مانند. هنگامی که ناهنجاری هایی در رشد ساکروم وجود دارد، نتایج چندان مطلوب نیست.

درمان جراحی بیماران مبتلا به کلواکای ​​مادرزادی با کانال مشترک طولانی، مشکلات فنی زیادی را به همراه دارد و جراح را می طلبد که تجربه زیادی در درمان این نقایص داشته باشد. برای درمان این کودکان، جراح باید در درمان آسیب شناسی های اورولوژی از جمله بازسازی مثانه و گردن مثانه، کاشت مجدد حالب، تقویت مثانه و روش میتروفانوف تجربه داشته باشد.

جراحی در کودکان با کانال مشترک طولانی باید توسط جراح اطفال و/یا اورولوژیست اطفال با تجربه در درمان چنین بیمارانی انجام شود. کودک با انجام آنچه که ما آن را درمان کامل تنه می نامیم، آماده عمل جراحی می شود تا به هر دو قسمت پرینه و شکم، جلو و عقب دسترسی داشته باشد.

اگر طول کانال مشترک بیش از 5 سانتی متر باشد، توصیه می کنیم یک برش خط میانی در دیواره شکم ایجاد کنید، زیرا با این نوع کلوآکا مادرزادی، رکتوم و واژن از رویکرد ساژیتال خلفی قابل دسترسی نیستند فقط از شکم

اگر طول کانال مشترک بین 3 تا 5 سانتی متر باشد، می توانید عمل را از روش ساژیتال خلفی شروع کنید و اگر از این روش به واژن (یا واژن) نزدیک شوید، سعی کنید با استفاده از موبیلیزاسیون کل دستگاه تناسلی، بازسازی را انجام دهید. اگر نمی توان این کار را انجام داد، پس عمل باید از رویکرد شکمی کامل شود. با انواع بسیار زیاد کلواکای ​​مادرزادی، جداسازی راست روده از واژن دشوار نیست، زیرا در این نوع وضعیت مانند جدایی رکتوم از گردن مثانه در پسران است. در عین حال جدا شدن واژن از مجاری ادراری در مورد کلواک با کانال مشترک طولانی مرحله بسیار ظریف عمل است که نیاز به مهارت بالایی دارد. پس از جدا شدن کامل واژن، که ممکن است چندین ساعت طول بکشد، جراح باید تصمیم بسیار مهمی در مورد نحوه بازسازی واژن بگیرد. جداسازی واژن از مجاری ادراری باید با مثانه باز در خط وسط و با کاتترهای حالب در حالب انجام شود. حالب ها از دیواره مشترکی عبور می کنند که واژن را از مثانه جدا می کند، بنابراین باید برای این واقعیت آماده باشید که حالب ها ممکن است مستقیماً "در مسیر" دستکاری قرار گیرند. پس از جدا شدن واژن، اندازه واژن متحرک و فاصله حرکت واژن به سمت پایین باید ارزیابی شود. در برخی از بیماران واژن چنین است اندازه های بزرگکه آزادانه به پرینه می رسد.

نتیجه

نتایج بالینی درمان کلواکای ​​مادرزادی در هر مورد به نوع آنومالی بستگی دارد. بروز مدفوع در بیمارانی که قبلاً به طور داوطلبانه روده خود را تخلیه کرده اند، معمولاً نشان دهنده تجمع مدفوع است و با درمان فعال و دقیق یبوست، مدفوع معمولاً از بین می رود. ما بیمارانی را که به طور داوطلبانه روده خود را تخلیه می کنند و هرگز مدفوع ندارند، به طور کامل بهبود می یابند.

یبوست یک پیامد نسبتاً رایج درمان جراحی ناهنجاری های آنورکتال است. جالب اینجاست که بیمارانی با سطوح پایین نقص و بر این اساس، با پیش آگهی بهتری برای کنترل مدفوع، شیوع یبوست بالایی دارند و بالعکس. ارتباط مستقیمی بین بروز یبوست و میزان گسترش ناحیه رکتوزیگموئید در زمان بسته شدن کولوستومی وجود دارد. بنابراین باید تمام تلاش خود را کرد تا رکتوسیگموئید از روز اول در این بیماران خالی و خالی بماند.

بی اختیاری ادرار تنها در برخی از دختران مبتلا به کلواکای ​​مادرزادی مشاهده می شود. در نوع کلوآکا، زمانی که مجرای کل کمتر از 3 سانتی متر باشد، تقریباً در 20 درصد موارد، برای تخلیه مثانه به کاتتریزاسیون دوره ای نیاز است. 80 درصد باقی مانده از دختران ادرار خود را حفظ می کنند. با کانال مشترک بیش از 3 سانتی متر، 68 درصد از کودکان برای تخلیه مثانه نیاز به کاتتریزاسیون دوره ای دارند. خوشبختانه، پس از بازسازی کلواکال، دختران معمولاً گردن مثانه "خوب" دارند. وقتی مثانه پر می شود، ممکن است ادرار نشت کند. کاتتریزاسیون دوره ای در چنین مواردی به اطمینان از خشک ماندن کامل بیماران کمک می کند.

مقاله توسط: جراح تهیه و تنظیم شده است