Kongenitalna kloaka je kongenitalna mana u razvoju anorektalne regije, koju karakterizira spajanje rektuma, vagine i uretre u jedan zajednički kanal. Ova patologija je tipična za djevojčice, ali izuzetno je rijetko da se rađaju dječaci, kod kojih se rektum i uretra (mokraćna cijev) spajaju i izlaze s jednim otvorom u perinealno područje.
Razlozi
Uzroci kongenitalne kloake su učinci nepovoljnih čimbenika na žensko tijelo tijekom rane trudnoće.
Polaganje i formiranje unutarnjih organa u embriju događa se u prvim tjednima trudnoće. Kloaka je jedna od faza u razvoju probavnog i mokraćnog sustava u embrija, koji se u 4. tjednu trudnoće dijeli na dvije cijevi. Iz prednje cijevi dalje se razvijaju organi mokraćnog sustava, a iz stražnje cijevi završni dio debelog crijeva. Ako je u tom razdoblju tijelo trudnice pod utjecajem bilo kojeg nepovoljnog čimbenika (ionizirajuće zračenje, toksini, kemikalije itd.) ne dolazi do diobe i dijete se rađa sa očuvanom kloakom.
Dokazano je da se takva razvojna anomalija tri puta češće javlja kod novorođenčadi čije su majke tijekom trudnoće pile alkohol i droge.
Klinička slika
Karakteristične značajke novorođenčadi s kongenitalna kloaka su:
- Odsutnost anus.
- Primjetna nerazvijenost vanjskih genitalija.
- Ispuštanje urina i mekonija kroz jedan otvor u perinealnom području.
- Postoje poteškoće u pražnjenju crijeva.
- Često je kongenitalna kloaka popraćena popratnom patologijom, osobito malformacijama bubrega i mokraćnog sustava.
Ovisno o obliku i veličini zajedničkog kanala, razlikuje se nekoliko vrsta kloake:
- Tip 1 – ultraniska kloaka. Kod ove vrste, ženski spolni organi su normalno formirani, zajednički kanal je vrlo kratak.
- Tip 2 – niska kloaka, duljina zajedničkog kanala je manja od 3 cm.
- Tip 3 - kloaka visokog oblika, duljina zajedničkog kanala prelazi 3 cm.
- Tip 4 – rektum i vagina se prazne u mjehur.
Dijagnostika
Međutim, tijekom trudnoće patologija se može prepoznati pomoću ultrazvuka konačna dijagnoza postavljen pri rođenju. U obzir se uzimaju podaci vanjskog pregleda i rendgenski podaci. Kako bi se odredio oblik kloake, kloakoskopija se izvodi pomoću cistoskopa. S obzirom na to da je ova patologija često popraćena drugim nedostacima u razvoju, provodi se ekskretorna urografija i ultrazvuk unutarnjih organa.
Potrebno je razlikovati kongenitalnu kloaku od.
Liječenje
Liječenje kongenitalne kloake je samo kirurško u bolničkim uvjetima. Operacije uklanjanja kloake smatraju se najtežim, zahtijevaju dovoljno iskustva i visoku profesionalnost. Volumen i metode kirurškog liječenja ovise o obliku kloake. Operacije se obično provode u nekoliko faza, u ranoj dobi i tijekom puberteta. Povoljniju prognozu imaju pacijenti tipa 1 i 2, koji su nakon liječenja fiziološki kompletni i vode normalan način života. U slučaju tipa 3 i 4 ishod liječenja nije tako povoljan. Operirani pacijenti pate od inkontinencije stolice i urina.
Prevencija
Preventivne mjere za sprječavanje razvoja kongenitalne kloake usmjerene su na:
- Održavanje zdrava slikaživot prije i tijekom trudnoće (konzumacija alkohola i droga).
- Smanjenje ili potpuno uklanjanje utjecaja štetnih čimbenika okruženje(fizičke, kemijske, biološke).
- Usklađenost s režimom rada i odmora trudnice (blag raspored rada, prijelaz s opasne proizvodnje itd.).
- Zdrava prehrana.
- Pravovremeno planiranje i priprema za začeće.
Kongenitalna kloaka je rijetka malformacija intrauterinog razvoja. Međutim, ova bolest je jedna od najsloženijih razvojnih anomalija anorektalne regije. Kongenitalna kloaka javlja se samo u djevojčica, a karakterizirana je spajanjem rodnice, uretre i rektuma u jedan zajednički kanal, koji se otvara u području spolnog proreza, gdje bi se trebala nalaziti rodnica ili vanjski otvor mokraćnog trakta.
Dijagnoza i klinička slika kongenitalne kloake
Kongenitalna kloaka dijagnosticira se odmah nakon rođenja djeteta. U novorođenih djevojčica, anus je potpuno odsutan u kongenitalnoj kloaki. Osim toga, uočljiva je teška nerazvijenost vanjskih spolnih organa. U predjelu spolovila djeteta nalazi se izraslina koja vizualno podsjeća na klitoris, a iza te izrasline nalazi se jedan otvor kroz koji izlazi urin i mekonij. Novorođenče s takvom anomalijom ima značajne poteškoće u pražnjenju crijeva. Postoje slučajevi kada su klitoris i stidne usne normalno razvijeni, što može dovesti do fatalne medicinske pogreške - dijagnosticiranja atrezije s fistulama i provođenja kirurške intervencije koja odgovara ovoj bolesti. Gotovo je nemoguće ispraviti posljedice takve operacije za novorođenče s kongenitalnom kloakom.
Kongenitalna kloaka može se karakterizirati određenim značajkama, pa se stoga dijeli na dvije glavne vrste. Prvi tip kongenitalne kloake podrazumijeva postojanje kratkog zajedničkog kanala, u kojem je vagina uglavnom očuvana, a duljina kloake nije veća od 2-3 cm. Drugi oblik kongenitalne kloake karakterizira dugi kanal , gdje je duljina kloake od 5 do 6 cm, a vagina je aplastična. Osim toga, postoje prijelazni oblici razvojnih anomalija, čiji su pokazatelji između pokazatelja ova dva glavna oblika bolesti.
Kao što je gore spomenuto, dijagnosticiranje bolesti nije osobito teško i provodi se odmah nakon rođenja djeteta. Nerazvijenost djetetovih genitalija, uzimajući u obzir prisutnost jedne rupe u perinealnom području, glavni je razlog za sumnju na prisutnost kongenitalne kloake u novorođenčeta. Sve daljnje studije, posebno radiografija, samo su razjašnjavajuće mjere, tijekom kojih se utvrđuje specifična anatomija postojećeg defekta intrauterinog razvoja. Postoji odnos između duljine kloake i razine složenosti liječenja: što je kanal duži, to ga je teže liječiti i upitnija je prognoza za izlječenje bolesnika. Liječenje bolesti dodatno otežava činjenica da je ova malformacija rijetka kod samostalni oblik. U pravilu, kongenitalna kloaka, osobito s dugim kanalom, kombinira se s malformacijama mokraćnog trakta i bubrega. Dijete s kongenitalnom kloakom mora biti podvrgnuto kompletnom urološkom pregledu.
Liječenje kongenitalne kloake
Kongenitalna kloaka može se liječiti samo operacijom. I vrijedi napomenuti da su operacije vezane uz uklanjanje kloake među najtežim u području pedijatrijske koloproktologije. Stoga se takve kirurške intervencije izvode isključivo u specijaliziranim odjelima. Neonatalno razdoblje zahtijeva obaveznu kolostomu na poprečnom kolonu i sigmoidnom kolonu, čak i kada se pražnjenje crijeva odvija bez ikakvih poteškoća. Glavni razlog potrebe za ovom operacijom je rizik od razvoja pijelonefritisa ako se nastavi defekacija kroz kloaku. Nakon toga se provodi radikalna kirurška intervencija, koja se može izvesti najranije nakon što dijete navrši šest mjeseci. Operacije uklanjanja kongenitalne kloake obično se provode u 2 faze. Prva faza uključuje formiranje vagine iz distalnog segmenta atretskog rektuma, kao i izvođenje proktoplastike sa stvaranjem anusa. Drugi stupanj se provodi u starijoj životnoj dobi i uključuje formiranje ulaza u novonastalu rodnicu. Danas postoji mnogo opcija za operacije uklanjanja kongenitalne kloake. U svakom konkretnom slučaju, kirurška tehnika ovisi o vlastitom razvoju klinike i vrsti anomalije. Ali svi stručnjaci u ovom području zajedničkog su mišljenja da izvođenje abdominalno-međične proktoplastike nema smisla bez istovremenog izvođenja vaginalne plastike.
Posljedice i rezultati liječenja kongenitalne kloake
Rezultat kirurške intervencije uvelike ovisi o anatomskom obliku kongenitalne kloake. U prisutnosti niskog oblika, karakteriziranog kratkom kloakom, rezultati operacije mogu biti vrlo pozitivni. Djevojke koje su prošle takvu operaciju izrastaju u apsolutno fiziološki normalne žene. Mogu voditi normalan spolni život, a također nemaju problema sa zadržavanjem stolice i urina. Visoki defekt praćen teškom vaginalnom aplazijom u pravilu ne daje tako pozitivne rezultate u liječenju. Kirurški pacijenti mogu doživjeti fekalnu i urinarnu inkontinenciju. Ali najveća prepreka uspješnom liječenju kongenitalne kloake može biti pogreška u fazi dijagnosticiranja bolesti, kada se dijete podvrgava operaciji za uklanjanje fistulozne atrezije.
Vlasnici patenta RU 2482802:
Izum se odnosi na medicinu, odnosno na kirurgiju. Stijenke rodnice se odvajaju od uretre, a uretra se zašije Nelaton kateterom. Između ostataka rodnice i dijela abducensnog dijela debelog crijeva stvara se anastomoza. Rektum i vagina su odvojeni. Proktoplastika se izvodi pomoću uvučenog aduktora kolona. Metoda omogućuje ponovno stvaranje uretre, vagine i rektuma, kao i vanjskog i unutarnjeg izgleda vanjskih genitalija pomoću abdominoperinealne i posteriorne sagitalne proktovaginouretroplastike. 1 Ave., 2 Ill.
Izum se odnosi na medicinu, odnosno na dječju kirurgiju, i može se koristiti za kirurško liječenje perzistentne kloake u djevojčica.
Kongenitalna kloaka (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) složena je malformacija anorektalne regije koju karakterizira spajanje uretre, vagine i rektuma u jedan kanal koji se otvara u području genitalnog proreza na mjestu vanjski otvor uretre ili vagine, koji se javlja samo kod djevojčica.
Poznata je metoda za uspostavljanje prohodnosti vagine s visokom atrezijom, u kojoj se rezom u obliku obrnutog slova U oblikuje muko-submukozni režanj u području vestibula vagine. Posterolateralne stijenke vagine su mobilizirane. Mišićno-adventicijski sloj u području fundusa je odvojen. Režanj u obliku jezika formira se od izloženog muko-submukoznog sloja. Baza režnja nalazi se u području uz uretru ili mokraćni mjehur. Rubovi mišićnog adventicijalnog sloja fiksirani su za mišić levator ani. Izvodi se vestibulo-vaginalna anastomoza, prišivanjem vaginalnog režnja u obliku jezika na prednji rub perinealne rane sprijeda. Stražnji dijelovi anastomoze formiraju se šivanjem režnja vestibula na rub muko-submukoznog sloja vagine. Režnjevi velikih ili malih usana prišivaju se na bočne rubove mukozno-submukoznog sloja atretične vagine. Metoda vam omogućuje spremanje izgled vanjske genitalije (RF patent br. 2114566). (Atrezija anusa i rektuma - nepostojanje prirodnog kanala rektuma i/ili anusa; razvojna anomalija).
Poznata je metoda kirurškog liječenja rektalne atrezije s fistulom, prema kojoj se radi rez duž središnja linija perineum od stražnje komisure labia majora do vanjskog sfinktera. Rektum se mobilizira do prijelaznog nabora peritoneuma. Rektum se spušta na perineum. Levatoplastika se izvodi tako da se mišićni sloj prednjeg zida rektuma uhvati šavovima. Distalni dio mobiliziranog rektuma prolazi kroz središte vanjskog sfinktera. Dijelovi vanjskog sfinktera ušivaju se u šavove prednje stijenke rektuma. Napravi se poprečni rez na razini anusa. Rubovi uvučenog rektuma šivaju se na rubove reza. Metoda omogućuje sprječavanje razvoja fekalne inkontinencije, recidiva fistula u reproduktivni sustav, zatvor i vratiti normalan izgled perineuma (RF patent br. 2161915).
Poznata je metoda cecocystoascendourethroplasty za ekstrofiju kloake, prema kojoj se izvodi mobilizacija i resekcija dijela debelog crijeva za stvaranje umjetnog mjehura. U tom slučaju, cekum se resecira zajedno s dijelom uzlaznog kolona i terminalnim ileumom. Zatim se resecirani dio crijeva rotira za 180°. Mokraćovodi se transplantiraju u terminalni ileum, a dio uzlaznog debelog crijeva se odsiječe i od njega se formira neuretra. Metoda eliminira rizik od enteroureteralnog refluksa, što pomaže u sprječavanju uzlazne infekcije, poremećenog odljeva urina i disfunkcije bubrega (RF patent br. 2400154).
Poznata je metoda proktoplastike i kolpopoeze iz debelog crijeva u slučaju sindroma kaudalne regresije u novorođenčeta transekcijom i šivanjem distalnog segmenta debelog crijeva, mobilizacijom i spuštanjem proksimalnog segmenta crijeva duž stvorenog analnog kanala intrasfinkterično do perineuma, nakon čega slijedi kolpoeza rezanjem kože međice, formiranjem kanala, spuštanjem, otvaranjem dijela debelog crijeva i šivanjem na kožu. U drugom stupnju, radi smanjenja traume i smanjenja komplikacija u 3-4. godini života djeteta, od preostalog distalnog segmenta debelog crijeva formira se rodnica (autorska potvrda br. 1082405).
Nedostatak ovu metodu je prisutnost druge faze, koja produljuje razdoblje rehabilitacije za pacijente.
Cilj izuma je razviti jednostupanjsko kirurško liječenje perzistentne kloake u djevojčica.
Tehnički rezultat rješavanja ovog problema je rekonstrukcija uretre, vagine i rektuma, te vanjskog i unutarnjeg izgleda vanjskog spolovila, što je moguće uz istovremenu abdominalno-međičnu i stražnju sagitalnu proktovaginouretroplastiku.
Postignuti tehnički rezultat pomaže u poboljšanju kvalitete života i olakšava stanje bolesnika.
Suština izuma je da se radi medijalna laparotomija, mobilizacija debelog crijeva, formiranje tunela u retrorektalnom prostoru, zatim perinealna proktoplastika, a nakon mobilizacije debelog crijeva radi se preventivno šivanje laparotomske rane, dijete prebacuje se u položaj za stražnju sagitalnu proktoplastiku, stražnja stijenka rektuma potpuno se izolira crijeva, odvaja od kloake, stijenke rodnice se odvajaju od uretre, koja se šiva Nelaton kateterom, formira se anastomoza između ostataka rodnice i distalnog segmenta debelog crijeva spuštenog do perineuma kroz tunel između maternice i mjehura, izvodi se vaginalna plastika sa stijenkama formiranim od crijeva rodnice do kože, zatim, nakon šivanje mekih tkiva i mišića, proktoplastika s prethodno relegiranim aduktorom debelog crijeva u središtu puborektalnog remena, šivanje stražnje sagitalne rane i premještanje djeteta u ležeći položaj, skidanje konaca s laparotomske rane, pregledaju se trbušni organi, a ileostomijom se trbušna šupljina čvrsto zašije.
Metoda se provodi na sljedeći način. U intubacijskoj anesteziji radi se laparotomija i pregled zdjeličnih organa. Mokraćni mjehur se kateterizira anterogradno da se formira epicistostoma. Debelo crijevo je mobilizirano. Otvara se parijetalni peritoneum u području zdjelice, a iza debelog crijeva između mokraćnog mjehura i maternice tunelom se stvara tunel. Trbušna šupljina je zašivena s nekoliko šavova. Dijete se prenosi u želudac radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Napravi se rez na koži i tkivima ispod, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž središnje linije od kokciksa do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoliran je stražnji zid rektuma koji se ulijeva u kloaku. Stražnji zid Kloaka i rektum se seciraju. Stijenke rodnice odvajaju se od mokraćne cijevi uz šivanje mokraćne cijevi kateterom Nelaton br. 8 dvorednim atraumatskim šavom, tj. provodi se uretroplastika. Nakon dijeljenja rektuma i vagine, bilježi se nedostatak duljine stijenki i jednog i drugog organa. Tunelom između mokraćnog mjehura i maternice spušta se segment abducensa debelog crijeva na međicu, stvara se anastomoza između ostataka stijenki rodnice i crijeva spuštenog na međicu, tj. Izvodi se vaginoplastika. Prethodno mobilizirani aduktorni dio debelog crijeva također se pomiče posteriorno. Vaginalna plastika se izvodi šivanjem zidova vagine formiranih od crijeva do kože; Izvode se mukokutani šavovi. Umetnuti u formiranu vaginu silikonska cijev promjera do 1 cm, zatim se turunda s levomekolom umetne u novoformirani anus. Nakon posteriorne sagitalne proktoplastike rana se ušiva. Dijete se postavlja u ležeći položaj. Konci se uklanjaju iz laparotomijske rane. Pregledava se trbušna šupljina, postavlja se ileostoma u desnu polovicu abdomena 20 cm od ileocekalnog kuta. Trbušna šupljina je sanirana. Rana prednjeg trbušnog zida je zašivena i drenirana. Drenovi se fiksiraju na kožu i postavlja se aseptični zavoj.
Klinički primjer metode
Djevojčica P., rođena 2007. godine, primljena je na kliniku za kirurgiju Znanstvenog centra za dječje bolesti Ruske akademije medicinskih znanosti s dijagnozom perzistentne kloake (slika 1). Indicirane su i izvedene sljedeće operacije: abdominalno-međična proktoplastika, stražnja sagitalna proktoplastika, vaginoplastika, uretroplastika, epicistostoma, ileostoma. Učinjena je široka središnja laparotomija u iptubacijskoj anesteziji. Pregled zdjeličnih organa je otežan zbog mokraćnog mjehura ispunjenog urinom koji se ne može kateterizirati kroz kloaku. Uzima se prednja stijenka mokraćnog mjehura kontodržačima, otvara se lumen, pronalazi vrat i otvor mokraćne cijevi kroz koji se retrogradno ugrađuje Nelatonov kateter br. 8 koji se fiksira ligaturom s držačem na prednji trbušni zid. Rana mokraćnog mjehura se zašije dvorednim šavom kako bi se formirala epicistostoma. Nakon čega se provodi potpuni pregled zdjeličnih organa: nalaze se dvorogi mak i debelo crijevo normalne duljine i položaja. Debelo crijevo se mobilizira izolacijom dvocijevne kolostome iz mekih tkiva prednje trbušne stijenke, uz očuvanje eferentnog i aferentnog odjela. Izlazni dio je mobiliziran, ostavljajući posudu za hranjenje. Odjeljak aduktora također je mobiliziran na poprečni kolon. Otvara se parijetalni peritoneum u području zdjelice, a tunel se tunelski stvara iza debelog crijeva i između mokraćnog mjehura i maternice. Trbušna šupljina je zašivena s nekoliko šavova. Dijete se prenosi u želudac radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Napravi se rez na koži i tkivima ispod, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž središnje linije od kokciksa do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoliran je stražnji zid rektuma koji se ulijeva u kloaku. Stražnji zid kloake i rektuma se secira. Pronađite spoj s mokraćnom cijevi: 4 cm od vanjskog otvora kloake, spoj s dvije vagine: 5 cm od vanjskog otvora kloake i spoj s crijevom: 7 cm od vagine. Stijenke rodnice odvajaju se od uretre šivanjem uretre Nelaton kateterom br. 8 s dvorednim atraumatskim šavom Vicryl 5/0. Nakon podjele rektuma i dviju vagina, primjećuje se značajan nedostatak duljine zidova i jednog i drugog organa. Kroz tunel između mokraćnog mjehura i maternice, segment abducens colon-a se spušta do perineuma, stvara se anastomoza između ostataka stijenki rodnice i crijevo se tako spušta do perineuma. Prethodno mobilizirani aduktorni dio debelog crijeva također se spušta prema dolje. Vaginalna plastika izvodi se šivanjem stijenki rodnice formirane od crijeva do kože. Nakon šivanja mekih tkiva i mišića izvodi se proktoplastika središnjeg dijela puborektalnog remena te se stavljaju mukokutani šavovi. U formiranu vaginu postavlja se silikonska cijev promjera do 1 cm. U neoanus se umeće turunda s levomekolom. Rana nakon posteriorne sagitalne proktoplastike se zašije. Dijete se ponovno prebacuje u ležeći položaj. Konci se uklanjaju iz laparotomijske rane. Pregledava se trbušna šupljina, postavlja se dvocijevna ileostoma u desnu polovicu abdomena 20 cm od ileocekalnog kuta. Trbušna šupljina se sanira, provodi hemostaza i ugrađuje drenaža u trbušnu šupljinu kroz postojeći otvor na prednjoj trbušnoj stijenci za aktivnu aspiraciju. Laparotomijska rana prednjeg trbušnog zida se čvrsto zašije, rana nakon uklanjanja kolostomije se zašije dok se ne pojavi drenaža. Odvodi su fiksirani na kožu. Cistostomska cijev se fiksira na kožu i nanosi se aseptični zavoj (Slika 2).
Kongenitalna kloaka
Razvojna anomalija kod koje se rektum i uretra (u djevojčica i vagina) otvaraju prema van kroz jedan zajednički otvor.
Izvor: "Medicinska popularna enciklopedija"
Medicinski pojmovi. 2000 .
Pogledajte što je "kongenitalna kloaka" u drugim rječnicima:
- (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) najsloženija malformacija anorektalne regije, koju karakterizira spajanje uretre, vagine i rektuma u jedan kanal, koji se otvara u području spolnog proreza na mjestu vanjskog ... ... Wikipedia
- (p. congenita) razvojna anomalija kod koje se rektum, uretra (u djevojčica i rodnica) otvaraju prema van jednim zajedničkim otvorom ... Veliki medicinski rječnik
- (rectum) distalni dio debelog crijeva koji se nalazi u stražnjem dijelu male zdjelice i završava u perineumu. U muškaraca ispred P. do nalazi se prostata, stražnja površina mokraćnog mjehura, sjemene mjehuriće i ampule... ... Medicinska enciklopedija
Ovaj bi članak trebao biti Wikificiran. Molimo formatirajte ga prema pravilima oblikovanja članka. Poro... Wikipedia
KLITORIS- KLITOR, požuda (clitoris), je organ vanjskih spolnih organa žene. K. se nalazi u gornjem kutu genitalnog proreza, neposredno ispod pubisa, stršeći ovdje s glavom u obliku male tupe papile (slika 1). K. počinje s dva... ...
URETER- (ureter), izvodni kanal bubrega. Sa stajališta embriološkog razvoja mokraćnog sustava u čovjeka, možemo govoriti o primarnoj i sekundarnoj M. Uz dvije primarne, uzastopne bubrežne tvorbe (pronefros i mezonefros), ulogu ... ... Velika medicinska enciklopedija
MJEHUR- MOKRAĆNI MJEHUR. Sadržaj: I. Filogeneza i ontogeneza............119 II. Anatomija...................120 III. Histologija...................127 IV. Metodologija istraživanja M. n.......130 V. Patologija...................132 VI. Operacije na M. p... Velika medicinska enciklopedija
PLUĆA- PLUĆA. Pluća (latinski pulmones, grčki pleumon, pneumon), organ zračnog zemaljskog disanja (vidi) kralježnjaka. I. Komparativna anatomija. Pluća kralježnjaka već su prisutna kao dodatni organi disanja zraka kod nekih riba (dvodisanje,... ... Velika medicinska enciklopedija
Kongenitalna kloaka je anomalija kod koje su rektum, vagina i mokraćna cijev povezani zajedno, tvoreći zajednički kanal koji se otvara na perineumu s jednim otvorom na mjestu gdje se normalno nalazi mokraćna cijev kod djevojčica. Ove tri anatomske strukture imaju zajedničke stijenke koje je vrlo teško odvojiti. Na temelju pažljivo provedenih istraživanja uvjereni smo da dužina kanala ima važno kako za kirurško liječenje tako i za prognozu.
Kongenitalna kloaka nije samo jedna varijanta anorektalnih anomalija, već cijeli njihov spektar. proveo vrlo temeljitu studiju o kanalizaciji i naučio mnoge lekcije. Postoje dvije različite skupine kloaka koje se međusobno značajno razlikuju. Važno je da dječji kirurzi razlikuju ove dvije skupine. Prva skupina uključuje bolesnike sa zajedničkim "kloakalnim" kanalom dužine manje od 3 cm, drugu skupinu uključuje bolesnike s kanalom duljim od 3 cm.
Skupina kongenitalne kloake s kratkim zajedničkim kanalom (3 cm) čini samo 32%. Imaju vrlo visoku učestalost teških kombiniranih anomalija zdjeličnih organa, uglavnom uroloških, kao i malformacija kralježnice. Sve to čini kirurško liječenje ove skupine bolesnika s kloakom izuzetno teškim i određuje potrebu za individualnim pristupom u odabiru taktike i metode kirurškog liječenja u svakom pojedinom slučaju.
Bolesnici s kratkim zajedničkim kanalom mogu se operirati samo sa posteriornog sagitalnog pristupa, bez “ulaska” u abdomen.
Kada se beba rodi s kloakom, kirurg mora imati na umu da približno 50% ovih pacijenata ima ogromnu vaginu ispunjenu tekućinom koja se naziva hidrokolpos. Hidrokolpos može stisnuti mjehurićni trokut, ometajući odljev uretera i tako pospješujući razvoj bilateralnog megauretera i hidronefroze. Apsolutno je potrebno da kirurg to zapamti.
Svu djecu s kongenitalnom kloakom treba odmah nakon rođenja podvrgnuti kompletnom urološkom pregledu, te bubrezima i zdjelici. Bez ovog pregleda dijete se ne može odvesti u operacijsku salu. Ako se otkrije hidrokolpos, kirurg bi ga trebao drenirati istodobno s kolostomijom. Nedrenirani hidrokolpos može dovesti do razvoja hidronefroze i natjerati neiskusnog pedijatra urologa na ureterostomiju ili nefrostomiju, koje u ovom slučaju nisu indicirane. rodnica vrlo često pomaže kod hidronefroze, dok kod nedreniranog napetog hidrokolposa može doći do infekcije rodnice (piokolpos), do perforacije i sepse.
Kolostomiju treba izvesti s odvojenim uklanjanjem proksimalnog i distalnog debelog crijeva kako bi se izbjegla infekcija urinarnog trakta. za kloaku trenutno se radi u dobi od mjesec dana, osiguravajući daljnji normalan razvoj djeteta.
30% bolesnika s kongenitalnom kloakom također ima duple Müllerove strukture. Drugim riječima, imaju različite stupnjeve duplikacije (podijeljene septumom na dva dijela) vagine i maternice. Ima velika vrijednost u budućnosti, kada takve djevojke postanu pacijentice opstetričara i ginekologa.
Operacija
Prije operacije dijete se stavlja na operacijski stol u litotomski položaj i radi se cistoskopija. Ako se otkrije kloaka sa zajedničkim kanalom duljine manje od 3 cm, tada se može pretpostaviti da se operacija može izvesti samo sa stražnjeg sagitalnog pristupa. U tom slučaju obično nema potrebe za, a prognoza je relativno povoljna s obzirom na funkciju mokraćnog sustava i fekalnu kontinenciju. Ako je zajednički kanal duži, dijete treba operirati samo vrlo iskusan kirurg (ili tim iskusnih kirurga).
Kod kratkog zajedničkog kanala, dijete se postavlja na trbuh, s povišenom zdjelicom. Rez se izvodi od srednjeg dijela križne kosti do jednog otvora kloake. Nakon potpune disekcije sfinkternog mehanizma, u rani se pojavljuju unutarnji organi (obično rektum). Dugi niz godina operacija koju smo izvodili za kloaku sastojala se od odvajanja rektuma od rodnice, zatim rodnice od mokraćnog trakta, rekonstrukcije zajedničkog kanala u neuretru, nakon čega smo pozicionirali rodnicu iza neuretre i rektum unutar sfinktera. mehanizam.
U u posljednje vrijeme koristiti nova metoda liječenje kongenitalne kloake – opća urogenitalna mobilizacija. Rektum odvajamo od rodnice na isti način kao i kod rektovestibularne fistule. Čim se približimo kloaki, postavljamo višestruke šavove svilom 6/0 na rubove zajedničkog kanala i na rubove rodnice, kako bismo ih kasnije mogli istovremeno povući. Zatim zajedno mobiliziramo uretru i vaginu - to nazivamo općom urogenitalnom mobilizacijom. Drugu „skupinu“ šavova nanesemo u poprečnom smjeru, zahvatajući sluznicu zajedničkog kanala 5 mm proksimalno od klitorisa, zatim odabiremo cijeli zajednički kanal s prednje strane, čuvajući sve njegove slojeve, uslijed čega ulazi u sloj između stidne kosti i zajedničkog kanala, gdje je odabir lak. Dolazimo do vrha pubisa i tamo identificiramo avaskularne fibrozne strukture koje pričvršćuju genitourinarne strukture za zdjelicu. Presijecanje ovih fibroznih struktura urogenitalnim strukturama odmah “dodaje” 2-4 cm duljine, što omogućuje uspješnu rekonstrukciju anomalija s kratkim zajedničkim kanalom.
Svrha ove mobilizacije je pomaknuti ono što je uretralni meatus do kraja, postavljajući ga odmah iza klitorisa tako da je ovaj otvor vidljiv i dostupan za kasniju kateterizaciju ako je potrebno. Vagina se spušta zajedno s uretrom, njezini rubovi su zašiveni na kožu perineuma, tvoreći nove stidne usne. Ono što je bio zajednički kanal prereže se duž središnje linije, stvarajući dva režnja koja se spremaju i prišivaju na nove stidne usne kako bi im se povećao volumen. Cjelokupna rekonstrukcija izvodi se odvojenim resorptivnim šavovima 6/0. Pri korištenju opisane metode 80% pacijenata (koji imaju normalan sakrum) doživi dobri rezultati s potpunom kontinencijom fecesa i približno isti broj pacijenata (80%) svojevoljno isprazni mjehur bez periodične kateterizacije i ostane suh. 20% djevojčica zahtijeva povremenu kateterizaciju za pražnjenje mjehura. Srećom, imaju dobar vrat mjehura pa ostaju suhi između kateterizacija. Kada postoje anomalije u razvoju sakruma, rezultati nisu tako povoljni.
Kirurško liječenje bolesnika s kongenitalnom kloakom s dugim zajedničkim kanalom predstavlja velike tehničke poteškoće i zahtijeva od kirurga veliko iskustvo u liječenju ovih defekata. Za liječenje te djece kirurg mora imati iskustva u liječenju uroloških patologija, uključujući rekonstrukciju mokraćnog mjehura i vrata mokraćnog mjehura, reimplantaciju uretera, povećanje mokraćnog mjehura i Mitrofanoffov postupak.
Kirurški zahvat u djece s dugim zajedničkim kanalom trebao bi izvesti pedijatrijski kirurg i/ili pedijatrijski urolog s iskustvom u liječenju takvih bolesnika. Dijete se priprema za operaciju izvođenjem onoga što nazivamo totalnim tretmanom trupa kako bi se pristupilo i perineumu i abdomenu, i sprijeda i straga.
Ako je zajednički kanal dulji od 5 cm, preporučamo napraviti središnji rez na trbušnoj stijenci, jer su kod ovog tipa kongenitalne kloake rektum i vagina nedostupni sa stražnje sagitalne strane; može im se dobro i lako pristupiti samo iz trbuha.
Ako je duljina zajedničkog kanala između 3 i 5 cm, operaciju možete započeti iz posteriorno sagitalnog pristupa, a ako iz ovog pristupa možete pristupiti rodnici (ili rodnicama), pokušati izvršiti rekonstrukciju totalnom urogenitalnom mobilizacijom. Ako se to ne može učiniti, tada se operacija mora dovršiti iz abdominalnog pristupa. Kod vrlo visokih varijanti kongenitalne kloake odvajanje rektuma od rodnice nije teško, jer je kod ove varijante situacija ista kao kod gore opisanog odvajanja rektuma od vrata mjehura kod dječaka. U isto vrijeme, odvajanje vagine od mokraćnog trakta u slučaju kloake s dugim zajedničkim kanalom vrlo je delikatna faza operacije koja zahtijeva visoku vještinu. Nakon što se vagina potpuno odvoji, što može potrajati nekoliko sati, kirurg mora donijeti vrlo važnu odluku o načinu rekonstrukcije vagine. Odvajanje vagine od urinarnog trakta treba učiniti s mjehurom otvorenim u središnjoj liniji i s ureteralnim kateterima u ureterima. Ureteri prolaze kroz zajednički zid koji odvaja vaginu od mokraćnog mjehura i stoga morate biti spremni na činjenicu da bi ureteri mogli biti izravno "na putu" manipulacije. Nakon što je vagina odvojena, mora se procijeniti veličina mobilizirane vagine i udaljenost za pomicanje vagine prema dolje. Kod nekih pacijenata vagina je tako velike veličine koja slobodno dopire do perineuma.
Zaključak
Klinički rezultati liječenja kongenitalne kloake u svakom slučaju ovise o vrsti anomalije. Pojava stolice u bolesnika koji su prethodno imali dobrovoljnu stolicu obično ukazuje na nakupljanje stolice, a uz aktivno, pažljivo liječenje opstipacije, stolica obično nestaje. Pacijente koji dobrovoljno prazne crijeva i nikada nemaju stolicu smatramo potpuno oporavljenima.
Konstipacija je prilično česta posljedica kirurškog liječenja anorektalnih anomalija. Zanimljivo je da pacijenti s niskom razinom defekta i, sukladno tome, s boljom prognozom za fekalnu kontinenciju imaju visoku učestalost opstipacije, i obrnuto. Postoji izravan odnos između učestalosti konstipacije i stupnja proširenja rektosigmoidne regije u trenutku zatvaranja kolostomije. Stoga treba uložiti sve napore kako bi rektosigmoid ostao prazan i prazan od prvog dana u ovih bolesnika.
Urinarna inkontinencija se opaža samo kod nekih djevojaka s kongenitalnom kloakom. U varijanti kloake, kada je ukupni kanal manji od 3 cm, u približno 20% slučajeva potrebna je periodična kateterizacija mokraćnog mjehura za njegovo pražnjenje. Preostalih 80% djevojaka zadržava urin. Sa zajedničkim kanalom dužim od 3 cm, 68% djece zahtijeva periodičnu kateterizaciju mokraćnog mjehura za njegovo pražnjenje. Na sreću, nakon rekonstrukcije kloake, djevojke obično imaju “dobar” vrat mjehura. Kad se mjehur napuni, urin može curiti. Povremena kateterizacija u takvim slučajevima pomaže osigurati da pacijenti ostanu potpuno suhi.
Članak pripremili i uredili: kirurg