Hög klocka med lång gemensam kanal. Metod för kirurgisk behandling av ihållande cloaca hos flickor. Anorektala defekter hos pojkar

Medfödd cloaca är en medfödd defekt i utvecklingen av den anorektala regionen, som kännetecknas av sammansmältning av ändtarmen, slidan och urinröret till en gemensam kanal. Denna patologi är typisk för flickor, men det är extremt sällsynt att pojkar föds, i vilka ändtarmen och urinröret (urethra) smälter samman och går ut med en enda öppning i perinealområdet.

Skäl

Orsakerna till medfödd cloaca är effekterna av negativa faktorer på en kvinnas kropp under tidig graviditet.

Läggningen och bildandet av inre organ i embryot sker under de första veckorna av graviditeten. Cloaca är ett av stadierna i utvecklingen av matsmältnings- och urinsystemet i embryot, som vid 4:e graviditetsveckan är uppdelat i två rör. Urinsystemets organ utvecklas vidare från det främre röret och den sista delen av tjocktarmen från det bakre röret. Om en gravid kvinnas kropp under denna period påverkas av någon ogynnsam faktor (joniserande strålning, toxiner, kemikalier etc.) delning sker inte och barnet föds med en bevarad kloak.

Det har bevisats att en sådan utvecklingsavvikelse förekommer tre gånger oftare hos nyfödda vars mödrar drack alkohol och droger under graviditeten.

Klinisk bild

Karakteristiska egenskaper hos nyfödda med medfödd cloacaär:

Frånvaro anus.
Märkbar underutveckling av de yttre könsorganen.
Utsläpp av urin och mekonium genom en enda öppning i perinealområdet.
Det finns svårigheter med avföring.
Ofta medfödd cloaca åtföljs av samtidig patologi, särskilt missbildningar i njurarna och urinvägarna.

Beroende på formen och storleken på den gemensamma kanalen särskiljs flera typer av cloaca:

Typ 1 – ultralåg cloaca. Med denna typ bildas de kvinnliga könsorganen normalt, den gemensamma kanalen är mycket kort.
Typ 2 – låg cloaca, längden på den gemensamma kanalen är mindre än 3 cm.
Typ 3 - cloaca av hög form, längden på den gemensamma kanalen överstiger 3 cm.
Typ 4 – ändtarmen och slidan töms in i urinblåsan.

Diagnostik

Patologi kan dock upptäckas under graviditet med hjälp av ultraljud slutlig diagnos placeras vid födseln. Data från extern undersökning och röntgendata beaktas. För att bestämma formen på kloaken utförs kloakoskopi med hjälp av ett cystoskop. Med tanke på att denna patologi ofta åtföljs av andra utvecklingsdefekter, utförs utsöndringsurografi och ultraljud av inre organ.

Det är nödvändigt att skilja medfödd cloaca från.

Behandling

Behandling av medfödd kloak är endast kirurgisk på sjukhus. Operationer för att ta bort cloaca anses vara de svåraste, vilket kräver tillräcklig erfarenhet och hög professionalism. Volymen och metoderna för kirurgisk behandling beror på formen på cloaca. Verksamheten utförs vanligtvis i flera steg, i tidig ålder och under puberteten. En mer gynnsam prognos är för patienter av typ 1 och 2, som efter behandling är fysiologiskt kompletta och leder en normal livsstil. När det gäller typ 3 och 4 är behandlingsresultatet inte så gynnsamt. Opererade patienter lider av fekal och urininkontinens.

Förebyggande

Förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen av medfödd cloaca syftar till:

Underhålla hälsosam bild livet före och under graviditeten (, alkohol- och droganvändning).
Att minska eller helt eliminera påverkan av skadliga faktorer miljö(fysikalisk, kemisk, biologisk).
Överensstämmelse med arbets- och viloregimen för en gravid kvinna (mild arbetsschema, övergång från farlig produktion, etc.).
Hälsosam kost.
Tidig planering och förberedelse för befruktning.

Medfödd cloaca är en sällsynt missbildning av intrauterin utveckling. Denna sjukdom är emellertid en av de mest komplexa utvecklingsavvikelserna i den anorektala regionen. Medfödd cloaca förekommer endast hos flickor och kännetecknas av sammansmältning av slidan, urinröret och ändtarmen till en gemensam kanal, som mynnar i området för könsorgansslitsen, där slidan eller den yttre öppningen av urinvägarna ska vara belägen.

Diagnos och klinisk bild av medfödd cloaca

Medfödd cloaca diagnostiseras omedelbart efter barnets födelse. Hos nyfödda flickor är anus helt frånvarande i den medfödda kloaken. Dessutom märks allvarlig underutveckling av de yttre könsorganen. I området för barnets könsorgan finns det en tillväxt som visuellt liknar en klitoris, och bakom denna tillväxt finns det en enda öppning genom vilken urin och mekonium släpps ut. Ett nyfött barn med en sådan anomali har betydande svårigheter med avföring. Det finns fall när klitoris och blygdläpparna har normal utveckling, vilket kan leda till ett dödligt medicinskt fel - diagnos av atresi med fistlar och utför kirurgiskt ingrepp motsvarande denna sjukdom. Det är nästan omöjligt att korrigera konsekvenserna av en sådan operation för en nyfödd med medfödd cloaca.

Medfödd cloaca kan kännetecknas av vissa egenskaper, och därför är den uppdelad i två huvudtyper. Den första typen av medfödd kloak innebär närvaron av en kort gemensam kanal, där slidan till största delen bevaras, och kloakans längd är inte mer än 2-3 cm. Den andra formen av medfödd kloak kännetecknas av en lång kanal , där kloakans längd är från 5 till 6 cm, och slidan är aplastisk. Dessutom finns det övergångsformer av utvecklingsavvikelser, vars indikatorer ligger mellan indikatorerna för dessa två huvudformer av sjukdomen.

Som nämnts ovan är det inte särskilt svårt att diagnostisera sjukdomen och utförs omedelbart efter barnets födelse. Underutvecklingen av barnets könsorgan, med hänsyn till närvaron av ett enda hål i perinealområdet, är den främsta anledningen till att misstänka närvaron av en medfödd cloaca hos en nyfödd. Alla ytterligare studier, särskilt röntgen, är endast förtydligande åtgärder, under vilka den specifika anatomin hos den befintliga intrauterina utvecklingsdefekten bestäms. Det finns ett samband mellan kloakans längd och behandlingens komplexitetsnivå: ju längre kanalen är, desto svårare är den att behandla och desto mer tveksam är patientens prognos för att bota. Behandlingen av sjukdomen kompliceras ytterligare av det faktum att denna missbildning är sällsynt hos självständig form. Som regel kombineras medfödd cloaca, särskilt med en lång kanal, med missbildningar i urinvägarna och njurarna. Ett barn med medfödd cloaca måste genomgå en fullständig urologisk undersökning.

Behandling av medfödd cloaca

Medfödd cloaca kan endast behandlas genom kirurgi. Och det är värt att notera att operationer relaterade till avlägsnande av cloaca är bland de svåraste inom området för pediatrisk koloproktologi. Därför utförs sådana kirurgiska ingrepp uteslutande på specialiserade avdelningar. Den neonatala perioden kräver en obligatorisk kolostomi på tvärgående tjocktarm och tjocktarm sigmoid, även när tarmrörelse sker utan svårighet. Den främsta anledningen till behovet av denna operation är risken att utveckla pyelonefrit om avföring genom kloaken fortsätter. Efter detta utförs ett radikalt kirurgiskt ingrepp, som inte kan utföras tidigare än att barnet når sex månaders ålder. Operationer för att ta bort medfödd cloaca utförs vanligtvis i två steg. Det första steget involverar bildandet av en vagina från det distala segmentet av atretisk ändtarm, såväl som att utföra proktoplastik med skapandet av en anus. Det andra steget utförs vid en högre ålder och innebär bildandet av ingången till den nybildade slidan. Idag finns det många alternativ för operationer för att ta bort medfödd cloaca. I varje specifikt fall beror den kirurgiska tekniken på klinikens egen utveckling och typen av anomali. Men alla specialister inom detta område har en gemensam uppfattning att det inte är meningsfullt att utföra buk-perineal proktoplastik utan att samtidigt utföra vaginal plastikkirurgi.

Konsekvenser och resultat av behandling av medfödd cloaca

Resultatet av kirurgiskt ingrepp beror till stor del på den medfödda kloakans anatomiska form. I närvaro av en låg form, kännetecknad av en kort cloaca, kan resultatet av operationen vara mycket positivt. Flickor som har genomgått en sådan operation växer till helt fysiologiskt normala kvinnor. De kan leva ett normalt sexliv, och de har inte heller några problem med avföring och urinretention. En hög defekt åtföljd av svår vaginal aplasi ger som regel inte sådana positiva resultat i behandlingen. Kirurgiska patienter kan uppleva fekal och urininkontinens. Men det största hindret för framgångsrik behandling av medfödd cloaca kan vara ett fel vid diagnosen av sjukdomen, när barnet genomgår en operation för att eliminera fistulös atresi.

Ägare av patent RU 2482802:

Uppfinningen avser medicin, nämligen kirurgi. Slidväggarna separeras från urinröret och urinröret sys med en Nelaton-kateter. En anastomos bildas mellan resterna av slidan och ett segment av abducensdelen av tjocktarmen. Rektum och slida separeras. Proktoplastik utförs med hjälp av en indragen adduktorkolon. Metoden låter dig återskapa urinröret, slidan och ändtarmen, samt det yttre och inre utseendet på de yttre könsorganen med hjälp av abdominoperineal och posterior sagittal proctovaginourethroplasty. 1 Ave., 2 Ill.

Uppfinningen hänför sig till medicin, nämligen till pediatrisk kirurgi, och kan användas för kirurgisk behandling av ihållande cloaca hos flickor.

Medfödd cloaca (persistent cloaca, engelsk anogenital klyfta) är en komplex missbildning av den anorektala regionen, kännetecknad av sammansmältning av urinröret, slidan och ändtarmen till en enda kanal som mynnar i området för könsorgansslitsen på platsen för yttre öppning av urinröret eller slidan, som endast förekommer hos flickor.

Det finns en känd metod för att återställa vaginal öppenhet med hög atresi, där en muco-submukosal flik bildas med hjälp av ett inverterat U-format snitt i området av den vaginala vestibulen. De posterolaterala väggarna i slidan mobiliseras. Det muskulära-adventitiella lagret i ögonbotten är separerat. En tungformad flik bildas av det exponerade muco-submucosala lagret. Klaffens bas är i området intill urinröret eller urinblåsan. Kanterna på det muskulära adventitiella lagret är fixerade till levator ani muskeln. En vestibulo-vaginal anastomos utförs genom att en tungformad slidflik sutureras i främre kanten av perineal såret framför. De bakre sektionerna av anastomosen bildas genom att en flik av vestibulen sutureras med kanten av slidans muco-submucosal lager. Flikar från blygdläpparna majora eller minora sys fast i laterala kanter av det slemhinne-submukosala lagret i atretisk slida. Metoden låter dig spara utseende yttre könsorgan (RF-patent nr 2114566). (Atresia i anus och ändtarm - frånvaro av den naturliga kanalen i ändtarmen och/eller anus; utvecklingsanomali).

Det finns en känd metod för kirurgisk behandling av rektal atresi med fistel, enligt vilken ett snitt görs längs mittlinjen perineum från den bakre kommissuren av blygdläpparna till platsen för den yttre sfinktern. Rektum mobiliseras till övergångsvecket i bukhinnan. Rektum sänks ner på perineum. Levatoplastik utförs med det muskulära lagret av ändtarmens främre vägg infångat i suturerna. Den distala delen av den mobiliserade ändtarmen passeras genom mitten av den yttre sfinktern. Delarna av den yttre sfinktern sys in i suturerna i ändtarmens främre vägg. Ett tvärgående snitt görs i nivå med anus. Kanterna på det indragna ändtarmen sys fast vid snittets kanter. Metoden gör det möjligt att förhindra utveckling av fekal inkontinens, återfall av fistlar i reproduktionssystem, förstoppning och återställer det normala utseendet av perineum (RF-patent nr 2161915).

Det finns en känd metod för cecocystoascendourethroplasty för kloakexstrofi, enligt vilken mobilisering och resektion av en del av tjocktarmen utförs för att bilda en konstgjord blåsa. I detta fall resekeras blindtarmen tillsammans med en del av den uppåtgående tjocktarmen och den terminala ileum. Därefter roteras den bortskurna delen av tarmen 180°. Urinledarna transplanteras in i den terminala ileum, och en del av den uppåtgående tjocktarmen skärs av och en neourethra bildas från den. Metoden eliminerar risken för entero-ureteral reflux, vilket hjälper till att förhindra stigande infektion, försämrat urinutflöde och njurdysfunktion (RF-patent nr 2400154).

Det finns en känd metod för proktoplastik och kolpopoiesis från tjocktarmen vid kaudalt regressionsyndrom hos en nyfödd genom att transektera och sy det distala segmentet av tjocktarmen, mobilisera och föra ner det proximala segmentet av tarmen längs den skapade analkanalen intrasfinkteriskt till perineum, följt av kolpoiesis genom att skära av huden på perineum, bilda en kanal, föra ner, öppna en bit av tjocktarmen och sy den mot huden. I det andra steget, för att minska trauma och minska komplikationer under 3-4 år av ett barns liv, bildas en vagina från det återstående distala segmentet av tjocktarmen (författarintyg nr 1082405).

Nackdel denna metodär närvaron av ett andra stadium, vilket förlänger rehabiliteringsperioden för patienterna.

Syftet med uppfinningen är att utveckla en enstegs kirurgisk behandling av ihållande cloaca hos flickor.

Det tekniska resultatet av att lösa detta problem är rekonstruktionen av urinröret, slidan och ändtarmen, såväl som det yttre och inre utseendet på de yttre könsorganen, vilket är möjligt med samtidig abdominal-perineal och posterior sagittal proctovaginourethroplasty.

Det uppnådda tekniska resultatet bidrar till att förbättra livskvaliteten och lindrar patientens tillstånd.

Kärnan i uppfinningen är att en median laparotomi utförs, mobilisering av tjocktarmen, bildande av en tunnel i det retrorektala utrymmet, följt av perineal proktoplastik, och efter mobilisering av tjocktarmen utförs förebyggande suturering av laparotomisåret, barnet överförs till positionen för posterior sagittal proctoplasty, den bakre väggen av ändtarmen är helt isolerad tarmar, frånkopplad från cloaca, slidans väggar separeras från urinröret, med den senare sys med hjälp av en Nelaton-kateter, en anastomos bildas mellan resterna av slidan och det distala segmentet av tjocktarmen som förs ner till perineum genom tunneln mellan livmodern och urinblåsan, utförs vaginal plastikkirurgi med väggarna av de bildade från vaginaltarmen till huden, sedan, efter suturering av mjuka vävnader och muskler, proktoplastik utförs med den tidigare delegerade adduktorkolonet i centrum av puborektalslingan, det bakre sagittala såret sys och barnet förs över till ryggläge, suturerna avlägsnas från laparotomisåret, bukorgan inspekteras, och ileostomi, bukhålan sys tätt.

Metoden utförs enligt följande. Under intubationsbedövning utförs laparotomi och undersökning av bäckenorganen. Blåsan kateteriseras anterogradiskt för att bilda en epicystostomi. Kolon är mobiliserat. Den parietala bukhinnan i bäckenområdet öppnas, och en tunnel bildas trubbigt bakom tjocktarmen mellan blåsan och livmodern. Bukhålan sys med flera stygn. Barnet överförs till magen för posterior sagittal proctoplasty. Ett snitt görs i huden och underliggande vävnader, inklusive fibrerna i den yttre sfinktern, strikt längs mittlinjen från svanskotan till kloaköppningen. I djupet av det befintliga såret isoleras den bakre väggen av ändtarmen, som rinner in i kloaken. Bakre vägg Kloaken och ändtarmen dissekeras. Slidväggarna separeras från urinröret med suturering av urinröret med hjälp av en Nelaton nr 8 kateter med dubbelrad atraumatisk sutur, d.v.s. uretroplastik utförs. Efter att ha delat ändtarmen och slidan registreras bristen på längd på väggarna i både det ena och det andra organet. Genom tunneln mellan blåsan och livmodern förs ett segment av abducens colon ner till perineum, en anastomos bildas mellan resterna av slidväggarna och tarmen som förs ner till perineum, d.v.s. Vaginoplastik utförs. Den tidigare mobiliserade adduktordelen av tjocktarmen förflyttas också bakåt. Vaginal plastikkirurgi utförs med suturering av väggarna i slidan som bildas från tarmen till huden efter suturering av mjuka vävnader och muskler, proctoplasty utförs i mitten av puborektal sling. Mukokutana suturer utförs. Sätt in i den bildade slidan silikonrör med en diameter på upp till 1 cm, sedan sätts en turunda med levomekol in i den nybildade anusen. Efter posterior sagittal proctoplasty sys såret. Barnet placeras i ryggläge. Suturerna avlägsnas från laparotomisåret. Bukhålan undersöks, och en ileostomi placeras i högra bukhalvan 20 cm från den ileocekala vinkeln. Bukhålan saneras. Såret i den främre bukväggen sys och dräneras. Dränerna fästs på huden och ett aseptiskt bandage appliceras.

Kliniskt exempel på metoden

Flickan P., född 2007, lades in på operationskliniken vid Scientific Center for Children's Diseases vid den ryska akademin för medicinska vetenskaper med diagnosen ihållande cloaca (foto 1). Följande operationer indikerades och utfördes: abdominal-perineal proktoplastik, posterior sagittal proktoplastik, vaginoplastik, uretroplastik, epicystostomi, ileostomi. En bred mittlinje laparotomi utfördes under iptubationsanestesi. Undersökning av bäckenorganen är svår på grund av att urinblåsan är fylld med urin, som inte kan kateteriseras genom kloaken. Blåsans främre vägg tas med trådhållare, lumen öppnas, urinrörets hals och öppning hittas, genom vilken en Nelaton-kateter nr 8 retrogradt installeras, som fixeras med en ligatur med en hållare på främre bukväggen. Blåsåret sys med en dubbelradssutur för att bilda en epicystostomi. Varefter en fullständig undersökning av bäckenorganen utförs: en tvåhornig vallmo och en tjocktarm av normal längd och plats hittas. Tjocktarmen mobiliseras med isolering av en dubbelrörlig kolostomi från de mjuka vävnaderna i den främre bukväggen, vilket bevarar de efferenta och afferenta sektionerna. Utloppssektionen mobiliseras och lämnar matningskärlet. Adduktorsektionen är också mobiliserad till den tvärgående tjocktarmen. Peritoneum parietal i bäckenområdet öppnas och en tunnel bildas trubbigt bakom tjocktarmen och mellan urinblåsan och livmodern. Bukhålan sys med flera stygn. Barnet överförs till magen för posterior sagittal proctoplasty. Ett snitt görs i huden och underliggande vävnader, inklusive fibrerna i den yttre sfinktern, strikt längs mittlinjen från svanskotan till kloaköppningen. I djupet av det befintliga såret isoleras den bakre väggen av ändtarmen, som rinner in i kloaken. Den bakre väggen av kloaken och ändtarmen dissekeras. Hitta förbindelsen med urinröret: 4 cm från kloakans yttre öppning, förbindelsen med de två slidorna: 5 cm från kloakans yttre öppning och förbindelsen med tarmen: 7 cm från slidan. Slidväggarna separeras från urinröret med suturering av urinröret med hjälp av en Nelaton-kateter nr 8 med en dubbelradig atraumatisk Vicryl 5/0-sutur. Efter att ha delat ändtarmen och två slidor, noteras en betydande brist på längd i väggarna i både det ena och det andra organet. Genom tunneln mellan blåsan och livmodern förs ett segment av abducens colon ner till perineum, en anastomos bildas mellan resterna av slidväggarna och tarmen förs därmed ner till perineum. Den tidigare mobiliserade adduktordelen av tjocktarmen förs också ner baktill. Vaginal plastikkirurgi utförs med suturering av väggarna i slidan som bildas från tarmen till huden. Efter suturering av mjuka vävnader och muskler utförs proktoplastik i mitten av den puborektala slingan och mukokutana suturer appliceras. Ett silikonrör med en diameter på upp till 1 cm installeras i den bildade slidan. En turunda med levomekol sätts in i neoanus. Såret efter posterior sagittal proctoplasty sys. Barnet förs återigen över till ryggläge. Suturerna avlägsnas från laparotomisåret. Bukhålan undersöks, och en dubbelpipig ileostomi placeras i högra bukhalvan 20 cm från den ileocekala vinkeln. Bukhålan saneras, hemostas utförs och en dränering installeras i bukhålan genom det befintliga hålet i den främre bukväggen för aktiv aspiration. Laparotomisåret i den främre bukväggen sys tätt, såret efter att kolostomi tagits bort sys tills dränering sker. Avloppen är fästa på huden. Cystostomiröret fästs på huden och ett aseptiskt förband appliceras (Foto 2).

Medfödd cloaca

En utvecklingsavvikelse där ändtarmen och urinröret (hos flickor och slidan) öppnar sig utåt genom en gemensam öppning.

Källa: "Medical Popular Encyclopedia"

Medicinska termer. 2000 .

Se vad "congenital cloaca" är i andra ordböcker:

- (ihållande cloaca, engelsk anogenital klyfta) den mest komplexa missbildningen av anorektalregionen, kännetecknad av sammansmältning av urinröret, slidan och ändtarmen till en enda kanal, som öppnar sig i området för genitalslitsen på platsen för den yttre ... ... Wikipedia

- (s. congenita) en utvecklingsavvikelse där ändtarmen, urinröret (hos flickor och slida) öppnar sig utåt med en gemensam öppning ... Stor medicinsk ordbok

- (ändtarmen) den distala delen av tjocktarmen som ligger i den bakre delen av det lilla bäckenet och slutar i perineum. Hos män, framför P. till, finns en prostatakörtel, den bakre ytan av urinblåsan, sädesblåsor och ampuller... ... Medicinsk uppslagsverk

Denna artikel bör vara Wikifierad. Vänligen formatera den enligt artikelformateringsreglerna. Poro... Wikipedia

KLITORIS- KLITOR, lust (klitoris), är organet för en kvinnas yttre könsorgan. K. är belägen i könsslitsens övre hörn, direkt under blygdbenet, här utskjutande med huvudet i form av en liten trubbig papill (fig. 1). K. börjar med två... ...

URETARE- (ureter), utsöndringskanal i njuren. Ur synvinkeln av den embryologiska utvecklingen av urinsystemet hos människor kan vi tala om primär och sekundär M. Med två primära, successiva njurbildningar (pronephros och mesonephros), rollen ... ... Stor medicinsk encyklopedi

BLÅSA- BLÅSA. Innehåll: I. Fylogeni och ontogeni............119 II. Anatomi...................120 III. Histologi...................127 IV. Metodik för att forska i M. n.......130 V. Patologi...................132 VI. Verksamhet på M. p... Stor medicinsk encyklopedi

LUNGAR- LUNGAR. Lungor (latinska pulmones, grekiska pleumon, pneumon), luftorgan för jordrespiration (se) hos ryggradsdjur. I. Jämförande anatomi. Lungorna hos ryggradsdjur är redan närvarande som ytterligare organ för luftandning hos vissa fiskar (biandning,... ... Stor medicinsk encyklopedi

Medfödd kloak är en anomali där ändtarmen, slidan och urinröret är sammankopplade och bildar en gemensam kanal som mynnar vid perineum med en enda öppning där urinröret normalt sitter hos flickor. Dessa tre anatomiska strukturer har gemensamma väggar som är mycket svåra att separera. Baserat på noggrant genomförd forskning är vi övertygade om att längden på kanalen har viktig både för kirurgisk behandling och prognos.

Medfödd cloaca är inte bara en variant av anorektala anomalier, utan ett helt spektrum av dem. genomförde en mycket grundlig studie av avloppen och drog många lärdomar. Det finns två olika grupper av cloacae som skiljer sig väsentligt från varandra. Det är viktigt att barnkirurger gör skillnad mellan dessa två grupper. Den första gruppen inkluderar patienter med en vanlig "kloakkanal" som är mindre än 3 cm lång, den andra gruppen inkluderar patienter med en kanal längre än 3 cm.

Gruppen medfödda kloakor med en kort gemensam kanal (3 cm) utgör endast 32 %. De har en mycket hög förekomst av allvarliga kombinerade anomalier i bäckenorganen, främst urologiska, såväl som missbildningar i ryggraden. Allt detta gör kirurgisk behandling av denna grupp patienter med cloaca extremt svår och avgör behovet av ett individuellt tillvägagångssätt för att välja taktik och metod för kirurgisk behandling i varje specifikt fall.

Patienter med en kort gemensam kanal kan endast opereras från den posteriora sagittala infallsvinkeln, utan att "gå in" i buken.

När ett barn föds med en cloaca måste kirurgen komma ihåg att cirka 50 % av dessa patienter har en gigantisk, vätskefylld vagina som kallas hydrocolpos. Hydrocolpos kan komprimera den vesikala triangeln, hindra urinrörets utflöde och på så sätt främja utvecklingen av bilateral megaureter och hydronefros. Det är absolut nödvändigt för kirurgen att komma ihåg detta.

Alla barn med medfödd cloaca bör genomgå en fullständig urologisk undersökning, såväl som njurar och bäcken, omedelbart efter födseln. Utan denna undersökning kan barnet inte tas till operationssalen. Om hydrocolpos upptäcks ska kirurgen dränera det samtidigt med kolostomi. Odränerad hydrocolpos kan leda till utveckling av hydronefros och tvinga en oerfaren pediatrisk urolog att utföra ureterostomier eller nefrostomier, som inte är indikerade i detta fall. slidan hjälper mycket ofta till att klara av hydronefros, medan vid odränerad spänd hydrocolpos kan en vaginal infektion (pyocolpos) uppstå, perforering och sepsis kan uppstå.

En kolostomi bör utföras med separat avlägsnande av den proximala och distala tjocktarmen för att undvika infektion i urinvägarna. för cloaca görs för närvarande vid en månads ålder, vilket säkerställer den fortsatta normala utvecklingen av barnet.

30% av patienterna med medfödd cloaca har också dubbla Müllerian strukturer. Med andra ord, de har olika grader av duplicering (delning av ett septum i två delar) av slidan och livmodern. Det har den stort värde i framtiden, när sådana tjejer blir patienter till obstetriker och gynekologer.

Drift

Före operationen läggs barnet på operationsbordet i litotomiläge och cystoskopi görs. Om en cloaca detekteras med en gemensam kanal som är mindre än 3 cm lång, kan det antas att operationen endast kan utföras från den bakre sagittala infallsvinkeln. I detta fall finns det oftast inget behov av, och prognosen är relativt gynnsam med hänsyn till både urinvägsfunktion och fekal kontinens. Om den gemensamma kanalen är längre ska barnet opereras endast av en mycket erfaren kirurg (eller ett team av erfarna kirurger).

Med en kort gemensam kanal läggs barnet på magen, med bäckenet förhöjt. Snittet görs från den mellersta delen av korsbenet ner till kloakans enda öppning. Efter fullständig dissektion av sfinktermekanismen uppträder inre organ (vanligtvis ändtarmen) i såret. Under många år bestod operationen vi utförde för cloaca i att separera ändtarmen från slidan, sedan slidan från urinvägarna, rekonstruera den gemensamma kanalen in i neourethra, varefter vi placerade slidan bakom neourethra och ändtarmen inom ringmuskeln. mekanism.

I nyligen använda ny metod behandling av medfödd cloaca - allmän urogenital mobilisering. Vi separerar ändtarmen från slidan på samma sätt som med en rektovestibulär fistel. Så fort vi närmar oss cloaca, placerar vi flera suturer med 6/0 silke på kanterna av den gemensamma kanalen och på kanterna av slidan, så att vi senare kan dra ihop dem samtidigt. Sedan mobiliserar vi urinröret och slidan tillsammans – det är vad vi kallar generell urogenital mobilisering. Vi applicerar en annan "grupp" av suturer i tvärriktningen, fångar slemhinnan i den gemensamma kanalen 5 mm proximalt till klitoris, sedan väljer vi hela den gemensamma kanalen framifrån och bevarar alla dess lager, vilket resulterar i att vi gå in i lagret mellan blygdbenet och den gemensamma kanalen, där urvalet är enkelt . Vi når toppen av pubis och där identifierar vi avaskulära fibrösa strukturer som förankrar de genitourinära strukturerna till bäckenet. Skärningen mellan dessa fibrösa strukturer "lägger till" omedelbart 2-4 cm längd till de urogenitala strukturerna, vilket gör det möjligt att framgångsrikt rekonstruera anomalier med en kort gemensam kanal.

Syftet med denna mobilisering är att flytta det som var urethral meatus hela vägen ner, placera det precis bakom klitoris så att denna öppning är synlig och tillgänglig för efterföljande kateterisering om det behövs. Slidan sänks ner tillsammans med urinröret, dess kanter sys fast i perineums hud och bildar nya blygdläppar. Det som var den gemensamma kanalen skärs ut längs mittlinjen, vilket skapar två flikar som sparas och sys till de nya blygdläpparna för att öka deras volym. Hela rekonstruktionen utförs med separata 6/0 absorberbara suturer. Vid användning av den beskrivna metoden upplever 80% av patienterna (som har ett normalt korsbenet). bra resultat med fullständig avföringskontinens och ungefär samma antal patienter (80%) tömmer urinblåsan frivilligt utan periodisk kateterisering och förblir torr. 20 % av flickorna kräver periodisk kateterisering för att tömma urinblåsan. Som tur är har de en bra blåshas så de håller sig torra mellan kateteriseringarna. När det finns anomalier i utvecklingen av korsbenet är resultaten inte så gynnsamma.

Kirurgisk behandling av patienter med medfödd kloak med lång gemensam kanal ger stora tekniska svårigheter och kräver att kirurgen har lång erfarenhet av behandling av dessa defekter. För att behandla dessa barn måste kirurgen ha erfarenhet av att behandla urologiska patologier, inklusive blås- och blåshalsrekonstruktion, ureteral reimplantation, blåsförstoring och Mitrofanoff-proceduren.

Kirurgi hos barn med en lång gemensam kanal bör utföras av en barnkirurg och/eller barnurolog med erfarenhet av att behandla sådana patienter. Barnet förbereds för operation genom att utföra vad vi kallar en total bålbehandling för att få tillgång till både perineum och buken, både fram och bak.

Om den gemensamma kanalen är mer än 5 cm lång rekommenderar vi att man gör ett mittlinjesnitt i bukväggen, eftersom med denna typ av medfödd kloak är ändtarmen och slidan otillgängliga från den bakre sagittala infallsvinkeln de kan nås bra och ganska lätt bara från buken.

Om längden på den gemensamma kanalen är mellan 3 och 5 cm kan du starta operationen från den bakre sagittala infallsvinkeln och, om du kan närma dig slidan (eller slidorna) från detta tillvägagångssätt, försöka utföra rekonstruktion med hjälp av total urogenital mobilisering. Om detta inte kan göras, måste operationen slutföras från buken. Med mycket höga varianter av medfödd cloaca är separation av ändtarmen från slidan inte svårt, eftersom situationen med denna variant är densamma som med den ovan beskrivna separationen av ändtarmen från halsen på urinblåsan hos pojkar. Samtidigt är separation av slidan från urinvägarna vid en kloaka med en lång gemensam kanal ett mycket känsligt skede av operationen, vilket kräver hög skicklighet. När slidan är helt separerad, vilket kan ta flera timmar, måste kirurgen fatta ett mycket viktigt beslut om hur slidan ska rekonstrueras. Separation av slidan från urinvägarna bör göras med blåsan öppen i mittlinjen och med urinrörskatetrar i urinledarna. Urinledarna passerar genom en gemensam vägg som skiljer slidan från urinblåsan, och därför måste du vara beredd på att urinledarna kan vara direkt "i vägen" för manipulation. När slidan är separerad måste storleken på den mobiliserade slidan och avståndet för att flytta slidan nedåt bedömas. Hos vissa patienter är slidan så stora storlekar som fritt når perineum.

Slutsats

De kliniska resultaten av behandling av medfödd cloaca beror i varje enskilt fall på typen av anomali. Förekomsten av avföring hos patienter som tidigare haft frivilliga tarmrörelser tyder vanligtvis på ansamling av avföring och vid aktiv, noggrann behandling av förstoppning försvinner oftast avföringen. Vi anser att patienter som frivilligt tömmer sina tarmar och aldrig får avföring är helt återställda.

Förstoppning är en ganska vanlig följd av kirurgisk behandling av anorektala anomalier. Intressant nog har patienter med låga nivåer av defekten och följaktligen med en bättre prognos för fekal kontinens en hög förekomst av förstoppning och vice versa. Det finns ett direkt samband mellan förekomsten av förstoppning och graden av expansion av den rectosigmoida regionen vid tidpunkten för stängning av kolostomi. Därför bör alla ansträngningar göras för att hålla rectosigmoid tom och tom från dag ett hos dessa patienter.

Urininkontinens observeras endast hos vissa flickor med medfödd cloaca. I cloaca-varianten, när den totala kanalen är mindre än 3 cm, krävs i cirka 20 % av fallen periodisk kateterisering av urinblåsan för att tömma den. De återstående 80 % av flickorna behåller urin. Med en gemensam kanal längre än 3 cm kräver 68 % av barnen periodisk kateterisering av urinblåsan för att tömma den. Lyckligtvis har flickor vanligtvis en "bra" blåshas efter kloakrekonstruktion. När blåsan blir full kan urin läcka. Periodisk kateterisering i sådana fall hjälper till att säkerställa att patienterna förblir helt torra.

Artikeln förbereddes och redigerades av: kirurg