Порок сердца в мышечной ткани. Сердечные пороки: их виды и лечение. Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого или приобрётенного изменения строения клапанного аппарата , сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Врождённые пороки сердца отличаются многообразием аномалий развития сердца и сосудов и проявляются, как правило, в детском возрасте. Приобретённые пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях.

В чем отличие врождённого порока сердца от приобретённого?

Врождённый порок сердца

Врождённый порок сердца выявляется примерно у 1 % новорожденных. Причина болезни — неправильное развитие органа внутри утробы. Врождённый порок сердца поражает стенки миокарда и крупных прилегающих к нему сосудов. Заболевание может прогрессировать. Если не сделать операцию, то у ребёнка могут сформироваться изменения в строении сердца, в ряде случаев возможен летальный исход. При своевременном хирургическом вмешательстве возможно полное восстановление функций сердца.

Предпосылки для развития врождённого порока сердца:

нарушения развития плода под воздействием патогенных факторов в первые месяцы беременности (радиация, вирусные инфекции, витаминная недостаточность, бесконтрольный приём лекарственных препаратов, в том числе некоторых витаминов);
курение родителей;
употребление алкоголя родителями.

Приобретённый порок сердца

Приобретённый порок сердца возникает не сразу после рождения, а со временем. Он проявляется в виде неправильной работы клапанного аппарата сердца (сужения стенок или недостаточности клапанов сердца).

Хирургическое лечение заключается в замене клапана сердца на протез.

Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий сердца или клапанов, говорят о комбинированном приобретённом пороке. Для назначения операции приобретённого порока его классифицируют по степени анатомических изменений и нарушений.

Причины появления приобретённого порока сердца:

Лечение пороков сердца

Людям с пороками сердца необходимо комплексное лечение:

организация режима физической активности;
медикаментозная терапия сердечной недостаточности и других осложнений;
диета;
лечебная физкультура.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным. Применяют хирургическую коррекцию как к приобретённым, так и к врождённым порокам, причём операции всё чаще делают новорожденным и детям от первого года жизни.

Приобретённый порок требует хирургического лечения в тех случаях, когда терапевтическое лечение оказывается неэффективным и обычная физическая нагрузка вызывает у больных утомляемость, одышку, сердцебиение, стенокардию. Операции при приобретённом пороке делают с целью сохранения собственных клапанов сердца больного и восстановления их функции, в том числе путем вальвулопластики (сшивания створок, использования клапанов сердец животных и др.). При невозможности клапаносохраняющей операции прибегают к замене клапанов механическими или биологическими протезами.

Как проходит операция на сердце?

Большинство операций на сердце выполняют в условиях искусственного кровообращения. После операций больным необходима длительная реабилитация с постепенным восстановлением их физической активности. Ухудшение состояния оперированного больного может быть связано с развитием осложнений, вызванных хирургическим вмешательством, поэтому пациенты должны периодически проходить обследования в кардиологических центрах. При неосложнённом течении послеоперационного периода многие больные через 6- 12 месяцев после операции могут вернуться к работе.

* Клапан сердца — часть сердца, образованная складками его внутренней оболочки, обеспечивает однонаправленный ток крови.

** Миокард — средний мышечный слой сердца, составляющий основную часть его массы.

*** Недостаточность клапанов сердца — вид порока сердца, при котором из-за неполного закрытия клапана, вследствие его поражения, часть крови перетекает обратно в те отделы сердца, из которых она поступила.

**** Инфаркт миокарда — острая форма ишемической болезни сердца.

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

инфекционного поражения;
системных болезней;
аутоиммунных патологий;
атеросклероза;
ревматизма;
сифилиса;
ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

алкоголизма;
курения;
наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

слабость;
боль в сердечной области и под лопаткой;
отечность конечностей;
затрудненное дыхание;
проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

кровохарканью;
сухому кашлю;
сердечной астме;
румянцу на лице;
чувству распирания грудной клетки;
отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

одышка (покоя или напряжения);
сердечный кашель;
изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.

ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

учащенное сердцебиение;
расширение границ сердца;
шум во время систолы;
смещенный верхушечный толчок;
увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

бактериального эндокардита;
тяжелой пневмонии;
высокого легочного давления;
стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.

Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

аортальный клапан неплотно смыкается;
сужается устье аорты;
соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

гипертония;
травма в области сердца;
возрастное расширение аорты;
атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

бледную кожу;
сильную пульсацию шейных артерий;
усиленное сердцебиение;
сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

По времени возникновения ( , );
По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
По количеству пораженных структур;
По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
По отношению к кругам кровообращения;
По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях . При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.

Группа по гемодинамике	Название порока	Код по МКБ-10	Частота на 1000 рожденных детей	Причины
С обогащением малого круга		Q21.0	1.2-2.5	Воздействие тератогенных веществ
		Q21.1	0.53	Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
		Q25.0	0.14-0.3	Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
	Атрио-вентрикулярная коммуникация	Q20.5	0.021	Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого круга	Изолированный стеноз легочной артерии	Q25.6	0.2-1.4	Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого круга	Изолированный аортальный стеноз	Q25.3	0.1-1.9	Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
С обеднением большого круга		Q25.1	0.2-0.6	Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамики		Q24.0	0.001	Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
	Декстропозиция аорты	Q25.8	0.00012	Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
	Двойная аортальная дуга	Q25.4	0.0007	Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
Те, которые обделяют легочный круг.

Группы по гемодинамике	Название	Код по МКБ-10	Частота	Причины
С обогащением малого круга		Q21.8	0.6	Хромосомные аномалии
		Q20.4	0.001-0.002	Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
	Общий артериальный ствол	Q20.0	0.07	Инфекционно-токсические заболевания матери
		Q25.8	0.01-0.034	Спонтанные хромосомные аномалии
	Главный легочной ствол	Q25.7	0.0023	Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого круга	,	Q21.3	0.5-1.6	Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
	Атрезия трехстворчатого клапана	Q22.4	0.34	Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
	Общий ложный артериальный ствол	Q25.8	0.008	Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
		Q22.5	0.1	Множественное токсическое воздействие
	Атрезия аорты	Q25.2	0.0045	Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
	Аневризма синуса Вальсальвы	Q25.4	0.007	Патология желточного мешка эмбриона
	Добавочная легочная артерия	Q25.7	0.00004	Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
	Легочная артериовенозная аневризма	Q25.7	0.002-0.0068	Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдром	Виды нарушений	Порок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статус	Смешение артериальной и венозной крови	Болезнь Фалло
	Уменьшение легочного кровотока	Стеноз легочного отверстия
	Полное разобщение малого и большого кругов кровообращения	Аплазия, гипоплазия желудочков
	Закрытие артериального протока
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шок	Перегрузка большим объемом крови	Стеноз аортального отверстия
	Повышенное сопротивление	Стеноз или атрезия присердечных сосудов
	Поражение миокарда	Гипоплазия миокарда правого желудочка
	Закрытие открытого артериального протока	Недоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
Аритмия	Атриовентрикулярные блокады	Пороки Фалло, синдром Эйзенменгера
	Пароксизмы тахикардии	Артериовенозная аневризма
	Фибрилляции	Единственный желудочек сердца
	Трепетание	Инверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

Вследствие атеросклероза;
Сифилитические;
Вследствие ;
Вследствие системных аутоиммунных процессов (склеродермия, дерматомиозит, волчанка).

По степени выраженности:

Легкие (компенсированные);
Средней тяжести (субкомпенсированные);
Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

Порок со слабым влиянием на кровообращение;
Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

С вовлечением одного клапана;
С вовлечением нескольких клапанов ().

По функциональной форме:

Простые;
Сочетанные.

Список всех ППС

: , сочетание стеноза и недостаточности;
: , сочетание стеноза с недостаточностью;
Трикуспидальные: стеноз, сочетание стеноза с недостаточностью;
Сужение клапана легочной артерии;
Недостаточность клапана легочной артерии;
Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группа	Патологии, % случаев от всех заболеваний
Новорожденные	Перегородочные дефекты — 47,3%. Открытый артериальный проток — 10%.
Дети	Болезни Фалло — 56%. Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.
Подростки	Тетрада Фалло — 37%. Стеноз легочного ствола — 12,4%.
Молодые люди	Синдром Эйзенменгера — 45,2%. Изолированные пороки легочного ствола — 34%.
Взрослые	Ревматический митральный стеноз — 84-87%. Ревматические аортальные пороки — 13-16%.
Пожилые	Женщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%. Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

Одышку;
Цианоз различных участков кожных покровов;
Частые отечные явления;
Учащенное сердцебиение;
Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
Кашель;
Шумы в сердечной области.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
МРТ легочной артерии;
Чреспищеводная ЭХОКГ;
Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним .

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Порок сердца – это дефекты перегородок, стенок, клапанов, сосудов. Врождённая аномалия сердца проявляется в детском возрасте.

Порок опасен – если операция не сделана, развиваются необратимые изменения в миокарде с летальным исходом. Хирургический способ лечения полностью восстанавливает функцию сердца.

Порок у взрослых развивается медленно, нарушая его работу. В конечном счёте осложняется сердечной недостаточностью. Своевременная замена клапана протезом спасает жизнь человека.

Что такое порок сердца

Под этим заболеванием подразумевается изменение структуры клапанов, миокарда или сосудов. Дефекты его отделов сопровождаются нарушением функции. Пороки делятся на 2 основные группы – врождённые и приобретённые.

Опасность порока в том, что он приводит к нарушению кровотока в сердечной мышце, лёгких. Как следствие, все органы страдают от недостатка кислорода. Появляется одышка, отекают ноги. Снижается качество жизни человека.

Классификация пороков

Различают 3 вида сердечной аномалии:

Простые пороки означают повреждение одного клапана.
При сочетанных пороках наблюдается одновременно недостаточность и сужение одного и того же отверстия.
Комбинированные пороки – это патология разных клапанов или отверстий.

Существует классификация, основанная на нескольких критериях, отображённых в таблице.

Критерии	Описание
По происхождению пороки бывают	атеросклеротические; сифилитические; ревматические; после бактериального эндокардита.
Локализации порока	аортальный; митральный; трикуспидальный; клапан лёгочной артерии; незаращение овального отверстия; дефект межпредсердной стенки.
Анатомические изменения	стеноз сосудов или атриовентрикулярного кольца; недостаточность или неполное закрытие створок; атрезия – отсутствие сосуда; коарктация сосудов.
Комбинированные пороки	тетрада Фалло – аномалия трёх клапанов в различном сочетании; пентада Фалло; аномалия Эйнштейна.
По типу гемодинамики	без нарушения гемодинамики при диспозиции сердца; белые пороки, при которых отсутствует посинение кожи. При этой аномалии артериальная и венозная кровь не смешиваются; синие пороки характеризуются синюшностью кожных покровов вследствие нарушения право-левого кровотока.
По степени нарушения гемодинамики	при 1 степени имеются слабовыраженные изменения; при 2 степени – средние; 3 ст. – резкие; 4 ст. – терминальные

Врождённые пороки

В России 1% малышей рождается с различной кардиологической патологией. Врождённые пороки сердца (ВПС) формируются во внутриутробном периоде на 2–8 неделе беременности матери. Эти изменения происходят вследствие неправильной закладки органов в эмбриональном периоде. Аномалия характеризуется в основном нарушением строения стенок и сосудов сердца.

Причины врождённых пороков ребёнка во время беременности женщины:

вирусные болезни – гепатит, краснуха, грипп;
гормональные изменения;
избыточный вес матери;
применение лекарственных веществ тератогенного действия;
наследственная предрасположенность;
воздействие радиации.

На формирование врождённого порока влияет образ жизни матери. Аномалия бывает от вредных привычек – курения, алкоголизма, употребления наркотиков. У женщин с ожирением в 40% случаев рождаются дети с сердечной патологией.

Наиболее распространённые виды ВПС:

Часто выявляется у детей дефект межжелудочковой перегородки. Во внутриутробном периоде он является нормой и устраняется сам по себе после рождения.
Дефект перегородки между желудочками нередко обнаруживается у младенцев. При этом пороке смешивается артериальная и венозная кровь в желудочках вследствие нарушения лево-правого кровотока.
Тетрада Фалло – это сложный порок. Наиболее вероятный метод лечения – операция у детей.
Стеноз лёгочной артерии.
Сужение перешейка аорты.

Кстати! Врождённые пороки не всегда выявляются после рождения ребёнка. В большинстве случаев они обнаруживаются на протяжении жизни, особенно после 50 летнего возраста.

Симптомы ВПС

Чтобы определить аномалии сердца в детском возрасте, достаточно пронаблюдать за ребёнком. Признаки болезни обусловлены недостатком кислорода, что проявляется посинением кожных покровов, губ и ногтей. Чаще этот симптом возникает при физических усилиях, сосании. ВПС проявляется также повышенной утомляемостью, тахикардией, отёками ног.

Приобретённые пороки

Аномалии сердца у взрослых называются ещё клапанными пороками. Нарушение работы органа связано с органическими заболеваниями или функциональной недостаточностью створок. В целом патология представляет собой недостаточность створок или сужение отверстия. Формируются комбинированные и сочетанные сердечные пороки. Левые отделы поражаются чаще правых.

Недостаточность двустворчатого клапана развивается вследствие неполного смыкания его створок. Через открытый клапан во время сокращения сердца кровь из левого желудочка попадает обратно в предсердие. Это происходит при укорочении створок, отрыве или деформации хорд и сосочковых мышц.

Стеноз митрального отверстия формируется вследствие срастания между собой его створок. К тому же клапан подвергается фиброзной дегенерации. Это создаёт препятствие кровотоку из предсердия в желудочек.

Недостаточность клапана аорты нередко обнаруживается у людей. Причина аортальной недостаточности – врождённое двустворчатое строение клапана. Постепенно створки подвергаются склеродегенеративным изменениям, на них откладываются соли кальция. Потеря эластичности обусловливает нарушение внутрисердечной гемодинамики.

Стеноз аортального клапана происходит по причине склероза и сращения створок после перенесённого миокардита. Воспаление миокарда вызвано стрептококком. Сужение отверстия затрудняет отток кровяной жидкости из левого желудочка в аорту.

Недостаточность трехстворчатого клапана формируется при расширении правого желудочка. Неполное смыкание створок приводит к обратному кровотоку в предсердие. Тяжесть порока определяется степенью регургитации.

Стеноз трёхстворчатого клапана – сужение атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок при ревматизме или сифилисе. Этот факт затрудняет опорожнение предсердия, в результате чего оно сначала увеличивается в размере, чтобы протолкнуть кровь. Когда компенсаторные возможности мышцы предсердия иссякают, оно растягивается.

Это приводит к тому, что кровь из портальной вены не успевает откачиваться. Поэтому жидкость накапливается в плевральной и абдоминальной полости (асцит), увеличивается печень.

Причины приобретённых пороков

Аномальные клапаны формируются в 10–20 лет, а выявляются в любом возрастном периоде. Причины приобретённого порока:

в 90% случаев болезнь обусловлена эндокардитом ревматического происхождения;
способствует развитию порока инфаркт миокарда;
атеросклероз;
травма.

Хотя в большинстве случаев приобретённых пороков повинен ревматизм, но нередко обнаруживается сифилис.

Признаки приобретённых пороков

Дефекты клапанов у человека можно распознать, хотя в начальной стадии симптомы не прослеживаются. При прогрессировании болезни развиваются сходные признаки пороков:

одышка при хождении по лестнице;
головокружение;
отёки лодыжек;
колющие боли в грудной клетке;
сухой кашель.

Специфические симптомы приобретённых пороков:

Для стеноза двустворчатого клапана характерны боли в сердце, повышенная утомляемость;

Обратите внимание! Особенность стеноза – периодическое кровохарканье.

недостаточность трехстворчатого клапана кроме общих признаков проявляется набуханием вен шеи;
для стеноза трёхстворчатого клапана характерна холодная кожа, что связано с пониженным выбросом крови при каждом сокращении сердца;
стеноз аортального клапана не проявляется на протяжении длительного времени. Симптоматика становится заметна при сильном сужении протока аорты. Характерны загрудинные боли;

Важный признак! Появляются головокружения с потерей сознания.

Недостаточность клапана аорты характеризуется пульсацией за грудиной, сердцебиением, обмороками.

Симптомы пороков зависят не только от характера патологии. Признаки меняются при сочетанном или комбинированном пороке. Клиническая картина заболевания складывается из выраженности аномалии, степени нарушения гемодинамики.

Последствия пороков

Прогрессируя, болезнь грозит необратимыми морфологическими изменениями сердца.

Осложнения порока:

со временем развивается сердечная недостаточность;
нарушение проводимости;
последствием бывает отёк лёгких.

Один из ранних признаков осложнений порока – это одышка при физической нагрузке. Ночью у больных возникает удушье вследствие увеличенного притока крови к сердцу из нижних конечностей. Перед приступом иногда появляется бронхоспазм, кашель и кровохарканье.

Предвестником отёка лёгких является набухание шейных вен, отёки на лице и увеличение печени. Перегрузка правого желудочка вызывает задержку жидкости. При избыточном количестве она собирается также в плевральной и брюшной полости (асцит).

У новорождённых и грудничков сердечная недостаточность протекает в виде одышки. При этом в покое увеличивается частота дыхания и сердцебиения. Затруднено сосание, раздуваются крылья носа. Появляются отёки на лице, лодыжках.

Лечение пороков

Для больных с этими заболеваниями требуется комплексная терапия. Прежде всего, необходимо отрегулировать режим труда и отдыха. Применяются лекарственные средства – диуретики, антикоагулянты, противоревматические средства, ингибитора АПФ, β-блокаторы. Возможно ли вылечить порок лекарствами? Медикаментозное лечение применяется в стадии компенсации для облегчения состояния пациента. Но вылечить порок сердца таблетками невозможно.

Лекарственная терапия применяется при осложнениях и сердечной недостаточности. В критических случаях может развиться синдром пустого сердца, когда резко падает давление. При лечении шока врачи знают, что для его предупреждения нужно сразу вливать струйным способом раствор глюкозы или физраствора.

К хирургическому способу прибегают при сложных пороках у младенцев, когда невозможно вылечить без операции. К инвазивному методу лечения приобретённых пороков прибегают, если консервативная терапия неэффективна. В таких случаях делают одну из операций на сердце.

Современное лечение:

замена клапана механическим или биологическим протезом;
аортокоронарное шунтирование;
реконструкция аорты.

Большую часть операций делают при подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. После хирургического лечения требуется длительная реабилитация.

Внимание! Далеко не всем больным показано оперативное вмешательство. Большинству требуется наблюдение.

Диагностика

Уже при первичном осмотре кардиолог может установить порок сердца методом аускультации (прослушивания) и перкуссии (простукивания) сердца. Но подтверждается диагноз инструментальными способами:

ЭКГ (электрокардиограмма) определяет перегрузку, гипертрофию отделов.
на обзорном рентгеновском снимке можно проверить конфигурацию сердца.
ЭХО-КГ выявляет строение клапанов, изменение стенок сердца.
Допплер-Эхокардиограмма позволяет увидеть направление кровотока при пороке сердца.
Контрастная ангиография сосудов и желудочков.

При необходимости делают компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Помимо инструментальных методов, делают общий и биохимический анализы крови для определения воспаления.

Некоторые пороки долго не дают о себе знать. К врачу необходимо обращаться, если появляется одышка при быстрой ходьбе или подъёме на лестницу. Пороки любого происхождения рано или поздно приводят к нарушению кровообращения с одышкой, отёками конечностей. Своевременная операция восстановит функцию сердца.

Сердечно-сосудистая система состоит из сердца, которое проталкивает кровь, и сосудов, по которым кровь несет к клеткам питание и кислород. Эта система является замкнутой, и кровь проходит только в одном направлении благодаря четырем клапанам сердца, которые открываются и закрываются, пропуская очередную порцию крови. Изменение структуры клапанов называется пороком, которое может приводить к нарушению работы сердца и движению крови в системе кровообращения.

Что такое порок сердца?

Для того чтобы понять, , необходимо знать, как устроены сердечные клапаны. В норме сердце состоит из двух предсердий, расположенных наверху, и двух желудочков, расположенных внизу. Правая и левая половины сердца разделены между собой перегородкой, а клапаны расположены следующим образом:

Митральный клапан (двухстворчатый) – расположен между левым предсердием и желудочком, его функция заключается в предотвращении обратного тока крови из желудочка в предсердие.
Трехстворчатый клапан – расположен между правыми предсердием и желудочком. Его функция – не допустить обратный заброс крови из правого желудочка в правое предсердие.
Аортальный клапан – расположен на выходе из левого желудочка в аорту. Его функция заключается в предотвращении заброса крови из аорты в желудочек.
Клапан легочного ствола – расположен на выходе из правого желудочка в легочную артерию. Его функция – не допустить ток крови обратно из артерии в правый желудочек.

Наиболее часто встречается порок митрального клапана (50-75% случаев), реже встречается порок аортального клапана (до 20% всех случаев). Пороки развития легочного клапана и трехстворчатого встречаются реже всех остальных (до 5% всех случаев). Порок сердца может быть изолированным (порок 1 клапана) и множественным (порок развития 2 и более клапанов).

Кроме этих пороков, встречаются также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также пороки, при которых происходит заброс крови из правой половины сердца в левую и наоборот (открытый боталлов проток, тетрада Фалло и другие). Порок может проявляться недостаточностью стенок клапана или сужением просвета (стеноз), в результате чего также происходит нарушение кровообращения.

В редких случаях встречается пролапс митрального клапана , который характеризуется выпячиванием стенок клапана. Выбухание створок препятствует нормальному забросу крови из левого предсердия в левый желудочек, и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Все пороки сердца делят на врожденные и приобретенные. Врожденный порок сердца – это дефект любого из клапанов с момента рождения. Дети, родившиеся с пороками сердца, долго не живут, а врожденная патология сердца является основной причиной ранней смертности детей.

Приобретённый порок сердца – это порок, возникший в результате различных заболеваний или нарушения режима работы сердца. При этом порок сердца является, как правило, вторичным процессом после основного заболевания.

Причины появления пороков сердца

Причины возникновения врожденных пороков у детей до конца не изучены. Но доказано, что формирование сердца происходит в промежутке между 5 и 8 неделями беременности. Любой фактор, который может оказать вредное влияние, может стать причиной врожденного порока сердца.

Это могут быть инфекции (вирусы, грибки, бактерии), а также облучение радиацией, прием медикаментов, больших доз алкоголя или наркотиков. Чаще всего к пороку развития клапанов приводят такие заболевания матери, как краснуха, вирусный гепатит, грипп. Порок сердца у детей встречается у 5-8 новорожденных на 1000 детей.

Причинами приобретенных пороков сердца могут стать такие заболевания:

Ревматизм (длительный стаж заболевания и неэффективное лечение).
Атеросклероз сосудов, приводящий к повышению нагрузки на сердце.
Инфекционные заболевания сердца (инфекционный эндокардит).
Сифилис.
Заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, болезнь Бехтерева).
Различные травмы в области сердца.
Инфаркт миокарда.

В результате различных заболеваний створки клапана сначала воспаляются, затем разрушаются, а в конце покрываются рубцовой тканью, которая деформирована и не может удержать обратный ток крови. Деформация и повреждение клапанов не может пройти бесследно для самого сердца, которое работает в режиме повышенной нагрузки.

Если на этом этапе болезни не проводить необходимое лечение, то в результате повышенной работы сердца происходит гипертрофия (утолщение) стенок сердца, расширение его полостей, снижение сократительной способности сердца и явление сердечной недостаточности.

Симптомы пороков сердца

Дети с врожденным пороком обычно отстают в развитии и росте, у них появляется выраженная одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность (цианоз) кожных покровов. Реже встречаются такие симптомы, как беспокойство, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Врожденный порок сердца у новорожденных проявляется обычно сразу после рождения. Характерным признаком тяжелого врожденного порока сердца у малыша является синюшный цвет кожи. На вторые-третьи сутки можно заметить, как ребенок быстро устает при кормлении, он вялый или беспокойный, а во время прослушивания сердца ясно слышен сердечный шум.

Гораздо труднее обнаружить приобретённый порок сердца, так как организм при появлении первых признаков сердечной недостаточности старается компенсировать это своими силами. Симптомы пороков сердца несколько различаются и зависят от поражения того или иного клапана.

В большинстве случаев больных беспокоят одышка при физической нагрузке и боли в сердце, а также общая слабость, учащенное сердцебиение, отеки ан ногах и другие различные проявления сердечной недостаточности.

В зависимости от течения заболевания различают следующие проявления приобретенных пороков сердца:

Компенсированные пороки. При этом сердечная мышца полностью справляется со своей функцией, а симптомы выражены слабо или вообще не выражены.
Субкомпенсированные пороки. При этой форме заболевания могут быть слабо выражены симптомы порока сердца, так как эта форма является переходной между компенсированными и декомпенсированными пороками.
Декомпенсированные пороки. При этом все симптомы сердечной недостаточности ярко выражены. Происходит это в силу того, что усиленная работа сердечной мышцы приводит к ее ослаблению.

Лечение и профилактика пороков сердца

Лечение врожденных пороков у детей в основном хирургическое, так как по статистике без операции больше половины детей с диагнозом порок сердца погибают в первый же год жизни. Если по каким-то показаниям операцию не проводят, то ребенку необходимо давать различные медикаменты для поддержания сердечной деятельности.

Назначает медикаменты только врач после полного клинического обследования, которые желательно применять строго в определенное время и в дозировке, прописанной врачом. Кроме этого, ребенку необходимы прогулки на свежем воздухе, а режим кормления увеличить на 2-3 раза, сократив при этом количество разового питания. Конечно, детей с пороками сердца лучше кормить материнским (или донорским) молоком.

Больным с компенсированными пороками не нужно специальное лечение, так как достаточно соблюдать режим питания, труда и отдыха. При этом необходимо устранить все те причины, которые могли вызвать порок сердца (ревматизм, хронические инфекции).

При этом больные должны заниматься нетяжелым физическим трудом для поддержания нормального кровообращения (тяжелые нагрузки противопоказаны). С целью профилактики появления осложнений лучше отказаться от переедания, приема алкоголя и курения.

В настоящее время хорошо развита кардиологическая служба, которая может предложить современные методы диагностики и лечения. Особенно это касается больных с приобретенными субкомпенсированными и декомпенсированными пороками сердца. С помощью хирургического вмешательства можно осуществить протезирование клапана или митральную комиссуротомию, после чего больной может вести обычный образ жизни.

Традиционных мер профилактики приобретенных пороков сердца нет, но можно существенно снизить риск их возникновения, если своевременно лечить основное заболевание.